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一、什么是血友病？血友病（Hemophilia）是一组遗传性出血性疾病，临床上主要分为血友病A（凝血因子Ⅷ缺乏症）和血友病B（凝血因子Ⅸ缺乏症）两型。临床表现以关节、肌肉、内脏和深部组织自发性或轻微外伤后出血难止，常在儿童期起病，反复关节出血导致患儿逐渐出现关节活动障碍而残疾。男性人群中，血友病A的发病率约为1/5000，血友病B的发病率约为1/25000。 二、血友病的前世 英国历史上最伟大的君主维多利亚女王，一生政绩辉煌，她所统治的王国和时代被称为“维多利亚时代”。 其膝下众多子孙皆嫁娶欧洲各国王子公主，后代遍布欧洲各国王室。李白 副主任医师 2023-02-27 22:24:19
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血友病是一种遗传性出血性疾病，主要是由于先天性的原因，使一种凝血因子生成不足，造成凝血障碍，其典型表现是轻伤后出血不止，反复性关节出血也是该病的特点。 血友病目前还无法根治，为终生性疾病，只能对症治疗，如输血或输凝血因子等。关键在于日常生活中加强护理和预防，减少和避免引发出血。南方医科大学深圳医院血液科孙志强 血友病目前发现有三种，即血友病甲、血友病乙、血友病丙，血友病甲是由于血液中缺乏凝血因子m，而血友病乙和血友病丙则分别缺乏凝血因子k和凝血因子刀，这几种血友病都有一定的遗传规律。血友病甲和血友病乙都是性联隐性遗传。 常见的是血友病甲，特点是家族中的男性发病，而女性是该病的传递者孙志强 主任医师 2018-10-18 10:14:06
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血友病是一种遗传性出血性疾病，主要是由于先天性的原因，使一种凝血因子生成不足，造成凝血障碍，其典型表现是轻伤后出血不止，反复性关节出血也是该病的特点，多见于膝关节，其次为踝、髋、肘、腕、肩等部位。该病目前还无法根治，为终生性疾病，只能对症治疗，如输血或输凝血因子等。关键在于日常生活中加强护理和预防，减少和避免引发出血。血友病目前发现有三种，即血友病甲、血友病乙、血友病丙，血友病甲是由于血液中缺乏凝血因子m，而血友病乙和血友病丙则分别缺乏凝血因子k和凝血因子刀，这几种血友病都有一定的遗传规律。血友病甲和血友病乙都是性联隐性遗传。常见的是血友病甲，特点是家族中的男性发病，而女性是该病的传递者但不刘佳辉 健康号 2018-08-21 20:22:40
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治疗（一）替代疗法即补充所缺乏的凝血因子及失血量，可选用：1.输血或血浆出血量多时宜输全血，仅为补充凝血因子宜输血浆，血友病甲应输采血6小时以内的新鲜血或血浆，血友病乙也可输库存3周以内的血或血浆，一般轻症可输血浆每次l0ml/kg(可提高因子Ⅷ活性20%)，血友病甲每12小时1次，血友病乙可每24小时1次(因因子Ⅸ半衰期较长)。2.凝血因子浓缩制剂重症患者必须用浓缩制剂，才能使血中所缺凝血因子达有效水平。(1)用于血友病甲:有冷沉淀物和冻干的因子Ⅷ浓缩制剂两种，国内常用的为后者，每袋100～200U（1U=lml正常血浆中因子Ⅷ含量)，以50～100ml注射用水溶化后静脉滴注。首次剂量要足王山跟 主治医师 2018-03-10 17:03:41
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一、什么是血友病？血友病（Hemophilia）是一组遗传性出血性疾病，临床上主要分为血友病A（凝血因子Ⅷ缺乏症）和血友病B（凝血因子Ⅸ缺乏症）两型。临床表现以关节、肌肉、内脏和深部组织自发性或轻微外伤后出血难止，常在儿童期起病，反复关节出血导致患儿逐渐出现关节活动障碍而残疾。男性人群中，血友病A的发病率约为1/5000，血友病B的发病率约为1/25000。二、血友病的前世英国历史上最伟大的君主维多利亚女王，一生政绩辉煌，她所统治的王国和时代被称为“维多利亚时代”。其膝下众多子孙皆嫁娶欧洲各国王子公主，后代遍布欧洲各国王室。维多利亚女王是血友病的携带者，她共生育了9个孩子，其中5个女儿，4个李白 副主任医师 2023-02-27 23:17:06
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一、什么是血友病？血友病（Hemophilia）是一组遗传性出血性疾病，临床上主要分为血友病A（凝血因子Ⅷ缺乏症）和血友病B（凝血因子Ⅸ缺乏症）两型。临床表现以关节、肌肉、内脏和深部组织自发性或轻微外伤后出血难止，常在儿童期起病，反复关节出血导致患儿逐渐出现关节活动障碍而残疾。男性人群中，血友病A的发病率约为1/5000，血友病B的发病率约为1/25000。二、血友病的前世英国历史上最伟大的君主维多利亚女王，一生政绩辉煌，她所统治的王国和时代被称为“维多利亚时代”。其膝下众多子孙皆嫁娶欧洲各国王子公主，后代遍布欧洲各国王室。维多利亚女王是血友病的携带者，她共生育了9个孩子，其中5个女儿，4个李白 副主任医师 2023-02-27 23:13:40
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一、什么是血友病？血友病（Hemophilia）是一组遗传性出血性疾病，临床上主要分为血友病A（凝血因子Ⅷ缺乏症）和血友病B（凝血因子Ⅸ缺乏症）两型。临床表现以关节、肌肉、内脏和深部组织自发性或轻微外伤后出血难止，常在儿童期起病，反复关节出血导致患儿逐渐出现关节活动障碍而残疾。男性人群中，血友病A的发病率约为1/5000，血友病B的发病率约为1/25000。二、血友病的前世英国历史上最伟大的君主维多利亚女王，一生政绩辉煌，她所统治的王国和时代被称为“维多利亚时代”。其膝下众多子孙皆嫁娶欧洲各国王子公主，后代遍布欧洲各国王室。维多利亚女王是血友病的携带者，她共生育了9个孩子，其中5个李白 副主任医师 2023-02-27 23:06:43
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，血友病尚未被列为产前筛查的项目，因此完全防止血友病患儿的出生或阻断血友病基因的遗传还相当困难。但对血友病家族成员来说，积极了解上述信息有助于最大程度地避免后代罹患血友病的风险。因此虽然目前无法完全避免血友病患儿的出生，但是通过积极宣教和科普，仍然有助于降低血友病患儿出生的概率。Q：血友病B可以治愈吗？A：血友病B作为基因病，在过去可能无法想象将其治愈，但是随着医疗和科研水平的提高，治愈血友病B已并非不可能。目前关于血友病B基因治疗的研究已有开展并取得颇具前景的疗效，为血友病B的长期缓解乃至治愈带来了希望。Q：疫情期间血友病患者居家护理应注意什么？A：血友病患者掌握一些基本的护理技能和知识是非常重要健康管理 健康号 2020-11-19 21:59:50
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一、定义 血友病是一种 X 染色体连锁的隐性遗传性出 血性疾病，可分为血友病A和血友病B两种。前者 为凝血因子Ⅷ（FⅧ）缺乏，后者为凝血因子Ⅸ（FⅨ） 缺乏，均由相应的凝血因子基因突变引起［1］ 。 二、流行病学 血友病的发病率没有种族或地区差异。在男 性人群中，血友病A的发病率约为1/5 000，血友病B 的发病率约为 1/25 000。所有血友病患者中，血友 病 A 占 80%~85%，血友病 B 占 15%~20%。女性血 友病患者极其罕见。由于经济等各方面的原因，血 友病的患病率在不同国家甚至同一国家的不同时 期都存在很大的差异。我国1986至1989年期间在 全国 24 个曾海 主任医师 2017-06-04 21:28:23
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出血倾向。 因子X1缺乏，均导致血液凝血活酶形成发生障碍，凝血酶原不能转变为凝血酶，纤维蛋白原也不能转变为纤维蛋白而易发生出血。 那么，简单地来说，血友病的遗传规律到底是怎样的呢？ 血友病甲有四种遗传方式： 1、血友病甲患者与正常女性结婚，所生儿子为正常，女儿均为携带者。 2、正常男性与女性携带者结婚，所生儿子50%可能患有血友病甲，女儿50%可能为携带者。 3、血友病甲患者与女性携带者结婚，其女儿为血友病患者和携带者的概率各为50%，其所生儿子患病的可能性占50%。 4、男女都为血友病患者的人结婚，其所生子女均为血友病患者。 血友病乙遗传方式和血友病甲相似，血友病乙患者的女儿均为张静 住院医师 2018-02-20 19:05:39
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