找到41条结果

  • 肺囊性纤维化是一种先天性的、隐性遗传的疾病。有文献报告白种人发病率明显高于其他人。肺部囊性纤维化是怎么回事?肺部的囊性纤维化是肺泡上皮的分泌功能的异常,导致了气管支气管中的分泌物异常增多。气管和支气管内粘液增多,病人表现为明显的咳嗽咳痰。而气道内粘液分泌物比较多,又容易造成感染,常常有细菌的大量繁殖。感染严重后又会损伤正常的气道和肺泡上皮细胞形成囊样改变或者支气管扩张。由于的囊性改变或者支气管扩张,造成了呼吸功能的损害。由于呼吸功能的损伤,从而造成了右心功能的破坏,所以往往合并有右心功能不全的各种表现,表现为呼吸困难、咳喘等等。由于肺部的病变造成了心肺功能的损害,因此,病人常常不能进行剧烈
    乔贵宾 主任医师 2019-05-05 10:24:42
  • 无义突变占遗传性疾病的20%,在CFTR基因突变中,约10%为无义突变。在某些特定的人群中发生率更高,比如在德系犹太人后裔以及法国留尼汪岛的发生率分别为48%和24%。无义突变肺囊性纤维化(CF)患者几乎不产生CFTR蛋白,因此疾病程度更为严重。 近年来,旨在促进无义突变通读的药物治疗方法引起了相关人员的兴趣。无义突变在相应的信使RNA(mRNA)中引入了提前终止密码子(PTC)UGA,UAG或UAA,导致截短蛋白(大部分情况下没有功能)的产生,并可通过无义介导的mRNA衰变(NMD)引起mRNA的降解。“无义抑制”疗法的目标是降低核糖体的“校正”功能,促进在PTC处的低水平错读,以使
    王智刚 主任医师 2017-02-18 09:23:22
  • ,称为囊肿、蜂窝或多囊肺;【病因病理】支气管囊肿在胚胎早期支气管树发育障碍,芽远端管,近端与支气管不相通,形成一关闭的囊肿。这种囊肿多呈圆形,囊肿壁厚薄不等,内层由柱状或假复层上皮细胞组成,如有继发感染则可为扁平上皮被覆,部分可为肉芽组织。外层为结缔组织,内有弹力纤维、平滑肌纤维、粘液腺和软骨。由于支气管囊肿不参与呼吸活动,囊肿壁无碳末色素沉着,这是先天性支气管囊肿的特点。囊肿内容物为粘液,如从未与支气管相通,称为液囊肿;如与支气管相通,囊内粘液排出,空气进入囊腔称为气囊肿,有时形成张力性囊腔;有时液体和空气同时存在,胸片上的囊肿可出现液平面。气管囊肿多为单发,多发性囊肿较少见。的发育
    张泽伟 主任医师 2018-11-01 10:37:57
  • ,某些细菌(如金黄色葡萄球菌、铜绿假单胞菌等)易于生长繁殖,进一步引起、支气管的反复感染,病人表现为咳嗽加剧,痰液粘稠不易咳出,呼吸急促、气喘。继之引起囊性肺纤维化,支气管扩张,严重损害功能,进一步导致右心肥大,心力衰竭。为何呼吸道中粘液多而粘稠?目前研究认为患者的上皮细胞氯离子通道调节有缺陷,呼吸道黏膜上皮的水、电解质跨膜转运有障碍,黏液腺分泌物中酸性糖蛋白含量增加,改变了黏液流变学的特性,可能是分泌物变黏稠的原因。近年来国内越来越多人报道此病,包括数例儿童肺囊性纤维化病例。对于患此病的孩子来说,他们天生就与别的孩子不一样。孩童期间免疫功能低下,非常容易出现肺部感染,表现为反复的咳嗽和喘息
    胡洋 主任医师 2020-07-30 18:09:17
  • 洋洋 男 4岁 3年前因反复咳嗽。发热,最高体温39.2℃,诊断上:上呼吸道感染4次:诊断:左下肺炎2次,均予抗感染对症支持治疗约1周,病情好转。曾经考虑患儿抵抗力差,经常口服增强免疫力药物治疗,但是效果不理想,近期患儿再次咳嗽、发热,最高体温39.6℃经当地医院治疗3天后效果不佳转入我院,胸片提示左下肺炎,经抗感染对症支持治疗4天,病情平稳,考虑到患儿近3年反复出现呼吸系统感染,且每次肺炎均提示为左下,不排除的发育畸形,后查胸部CT提示;左下囊性病并感染。西安市儿童医院胸外科卞军先天性肺囊性病CT提示:先天性左囊性病是较少见的先天性发育异常,系因胚胎期气管支气管异常的萌芽或分支
    卞军 副主任医师 2018-06-26 10:59:43
  • 1.上呼吸道感染儿童平均上呼吸道感染6-8次/年。其中,5-10%会转变为急性鼻窦炎。2.特应性体制鼻窦炎患儿几乎50%过敏源检测阳性,在美国几乎所有的难治性鼻窦炎患儿过敏源检测均为阳性。3.腺样体肥大腺样体肥大,作为儿童常见病。由于堵塞后鼻孔;同时作为储菌池,易造成细菌感染,并发鼻窦炎。同时,腺样体切除术约对70%合并鼻窦炎的患儿有效。4.生理性免疫缺陷儿童12-15岁免疫系统才能发育成熟,所以低年龄的儿童,常存在生理性免疫缺陷。5.先天性遗传病如:肺囊性纤维化,先天性纤毛不动综合症。6.胃食管返流病目前是科研热点,许多研究显示胃食管返流病与鼻窦炎有关。
    2017-03-22 20:43:53
  • ABPA又名“过敏性支气管肺曲霉病”笔者在临床诊治过程中发现不少“难治性哮喘”,最后经过笔者诊断为ABPA,本病不少见,但容易没有相关经验医生可能不容易诊断,部分患者缺乏典型的临床表现。 ABPA较常发生于哮喘患者,研究显示ABPA在哮喘中所占比例为1.0%~3.5%。国内研究发现在连续就诊的哮喘患者中2.5%为ABPA。一项系统性综述结果显示,在就诊于呼吸专科或哮喘专科的哮喘患者中,ABPA的比例可达12.9%。除哮喘外,ABPA还可见于其他疾病。在欧美国家,肺囊性纤维化并发ABPA相对多见,病例汇总后所得患病率为8.9%。此外,ABPA还可发生于其他肺部疾病患者,例如支气管扩张
    刘国生 主治医师 2020-02-21 22:58:43
  • ABPA又名“过敏性支气管肺曲霉病”笔者在临床诊治过程中发现不少“难治性哮喘”,最后经过笔者诊断为ABPA,本病不少见,但容易没有相关经验医生可能不容易诊断,部分患者缺乏典型的临床表现。昆明医科大学第一附属医院呼吸内科罗壮ABPA较常发生于哮喘患者,研究显示ABPA在哮喘中所占比例为1.0%~3.5%。国内研究发现在连续就诊的哮喘患者中2.5%为ABPA。一项系统性综述结果显示,在就诊于呼吸专科或哮喘专科的哮喘患者中,ABPA的比例可达12.9%。除哮喘外,ABPA还可见于其他疾病。在欧美国家,肺囊性纤维化并发ABPA相对多见,病例汇总后所得患病率为8.9%。此外,ABPA还可发生于其他
    罗壮 主任医师 2018-06-21 11:17:43
  • 季节性,无明确致发作的过敏源,多与饮食,体位,活动和冷空气、油烟等某些非特异性呼吸道刺激因素有关,另有部分患者与反流症状明显相关。夜间明显,多有夜间憋醒或反流物呛咳现象。④口腔症状:腐蚀性胃内容物长期停留在口腔可引起口腔特有疾病,如牙侵蚀症、口腔异味,烧灼感、复发性溃疡及慢性牙龈炎等。咽喉反流如未能及时有效治疗,可能并发或者进展为喉炎、声带息肉、声带小结、声带肉芽肿、声带麻痹、声带痉挛、喉咽部邻近神经纤维变性、喉狭窄甚至癌变等。在本中心究诊治的主要表现为呼吸道症状而行GRED评估病例中,绝大多数患者的肺部影像学检查无明显异常,仅有少数患者影像学表现有肺大泡、支气管扩张、肺纤维化以致毁损等[20
    胡志伟 健康号 2018-07-12 08:02:08
  • 一、气胸的定义 胸膜腔是一个潜在的腔隙,正常胸膜腔仅有少量起润滑作用的液体而没有气体存在。各种原因导致的胸膜腔积气,称为气胸。 二、气胸的分类 (一)气胸按病因学分类 气胸通常分为自发性气胸和获得性气胸。自发性气胸包括:特发自发性气胸、继发自发性气胸、月经性气胸和新生儿气胸;获得性气胸包括:创伤性气胸、医源性气胸及压力性气胸。江西省胸科医院胸外科王武明 自发性气胸: 1、特发自发性气胸:无基础病理学改变形成的气胸。 2、继发自发性气胸:继发于基础疾病形成的气胸:如继发于慢性阻塞性肺病、肺囊性纤维化、自发性食管破裂、Marfan综合征、嗜酸性肉芽肿、肺癌、胸膜转移瘤(肉瘤)、支气管哮喘
    王武明 主任医师 2019-01-15 17:49:37
1 2 3 4 5