,某些细菌(如金黄色葡萄球菌、铜绿假单胞菌等)易于生长繁殖,进一步引起
肺、支气管的反复感染,病人表现为咳嗽加剧,痰液粘稠不易咳出,呼吸急促、气喘。继之引起囊性肺纤维化,支气管扩张,严重损害
肺功能,进一步导致右心肥大,心力衰竭。为何呼吸道中粘液多而粘稠?目前研究认为患者的上皮细胞氯离子通道调节有缺陷,呼吸道黏膜上皮的水、电解质跨膜转运有障碍,黏液腺分泌物中酸性糖蛋白含量增加,改变了黏液流变学的特性,可能是分泌物变黏稠的原因。近年来国内越来越多人报道此病,包括数例儿童
肺囊性纤维化病例。对于患此病的孩子来说,他们天生就与别的孩子不一样。孩童期间免疫功能低下,非常容易出现肺部感染,表现为反复的咳嗽和喘息
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