恶性萎缩性丘疹病又称Doges
病,是一种罕见的原因不明的血管性疾病。好发于20-40岁,女性多于男性。本
病的病因不明,目前认为其是一种小血管病变,可能与遗传易感性、凝血功能障碍、自身免疫失衡等因素有关。本
病可累及皮肤、胃肠道及中枢神经系统等多种器官。本
病临床上分为两型:①单纯皮肤型Degos
病:一般仅有皮肤受累,临床上初期表现为躯干、四肢的红色
丘疹,随时间延长,逐渐扩大,中心出现凹陷及瓷白色瘢痕,周围常可见毛细血管扩张;②系统型Degos
病:除皮肤外还可累及其他器官,如果累及胃肠道,可出现胃肠穿孔、腹膜炎;累及中枢神经系统时,可出现脑血管意外;累及眼部时,可出现视力急剧下降、视野缺损。组织
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