一、概述: PFAPA(periodic fever,aphthous stomatitis,pharyngitis,and adenitis,PFAPA)综合征是一种原因不明的慢性病,主要表现为反复或周期性发热,常伴有咽炎、阿弗他口炎和/或淋巴结炎。一般从儿童早期(1-4岁)开始发作,大多数患者会在10岁前停止发作,但少数发作可持续至成年。 二、发病机制: PFAPA发病机制尚未完全阐明,环境因素被认为在该综合征发病中起着重要作用。部分PFAPA病例可有家族聚集
性,但对家族
性病例进行基因组学分析并未发现有意义的单一基因突变。另有一些队列研究发现,与
复发性阿弗他口炎和白塞病综合征相关的几个
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