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一、发病原因 1、原卟啉病的卟啉代谢紊乱发生于骨髓中的幼红细胞和肝细胞骨髓、肝脏、血液的网状细胞和成纤维细胞内的铁螯合酶缺乏(血红素生物合成过程中的最后一种酶)，因而导致原卟啉蓄积，患者此酶的活性只是正常人的10％～20％。 2、本病是一种常染色体显性遗传的疾病具有不同的表现度或不全的外显率。多数基因携带者并不出现症状，因而家族中，时常可以发现一些人虽然没有临床症状，但其红细胞、血浆和粪中有较轻程度的生化异常。 3、遗传因素所致生化的缺陷使原卟啉和红细胞的球蛋白结合很不牢固，游离的原卟啉从红细胞和肝脏进入血浆，在血浆中与白蛋白及血红素结合。骨髓或肝脏或两者产生过多的原卟啉，这种原卟啉能卜莉 副主任医师 2018-07-28 22:02:25
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、冷、热、日光等。1.7 内科疾病 系统性红斑狼疮患者有7％～9％可出现荨麻疹。另外，淋巴瘤、癌肿、甲状腺机能亢进、风湿热和类风湿性关节炎、高脂血症以及慢性病灶，如口腔、齿、胃炎、肠炎、胆囊炎、肾炎、肝病、溃疡病、糖尿病等。1.8精神因素及内分泌改变如精神紧张、感情冲动等。月经、妊娠等也可致本病。1.9 遗传因素 与遗传有关的荨麻疹有遗传性家族性荨麻疹综合征、家族性冷性荨麻疹、延迟性家族性局限性热荨麻疹、红细胞生成原卟啉病。2 .临床表现2.1 皮肤表现常有皮肤瘙痒，随即出现风团，呈鲜红色或苍白色、皮肤色，少数病例亦可仅有水肿性红斑。风团大小和形态不一，发作时间不定。风团逐渐蔓延，可相互融合成片张士发 主任医师 2020-05-28 10:21:05
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原（PBG）生成过多在体内蓄积并引起组织损伤的一种代谢性疾病，多属于常染色体显性遗传，少部分为隐性遗传。发病率较低，容易误诊为神经官能症、肠梗阻、肌无力、吉兰巴雷综合征等疾病。 卟啉：一种光敏物质，暴露于长波紫外光带红色，发荧光，示人体内唯一内源性光致敏剂，卟啉原及异构体经紫外光的作用氧化成棕红色、紫红色的卟啉，显示荧光。 二、卟啉病分类 1.卟啉病根据酶的缺陷分7型 2.根据来源不同分为： 肝细胞性：急性间歇性卟啉病、迟发性皮肤卟啉病、遗传性粪卟啉病、混合型卟啉病； 红细胞合成性：先天性红细胞生成型卟啉病、红细胞生成型原卟啉病； 肝细胞和红细胞生成性国敬芝 医师 2019-11-13 12:41:29
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系统性红斑狼疮患者有7％～9％可出现荨麻疹。另外，淋巴瘤、癌肿、甲状腺机能亢进、风湿热和类风湿性关节炎、高脂血症以及慢性病灶，如口腔、齿、胃炎、肠炎、胆囊炎、肾炎、肝病、溃疡病、糖尿病等。1.8精神因素及内分泌改变如精神紧张、感情冲动等。月经、妊娠等也可致本病。1.9 遗传因素 与遗传有关的荨麻疹有遗传性家族性荨麻疹综合征、家族性冷性荨麻疹、延迟性家族性局限性热荨麻疹、红细胞生成原卟啉病。2 .临床表现2.1 皮肤表现常有皮肤瘙痒，随即出现风团，呈鲜红色或苍白色、皮肤色，少数病例亦可仅有水肿性红斑。风团大小和形态不一，发作时间不定。风团逐渐蔓延，可相互融合成片，由于真皮乳头水肿，可出现表皮毛囊口向下凹陷张士发 主任医师 2018-07-04 14:38:03
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