进行性半侧颜面
萎缩畸形(Progressive Hemifacial atrophy,PHA)是一种以
单侧皮肤、皮下组织及骨组织
萎缩为特征的疾病,主要表现为
单侧面部皮肤菲薄,颊部及颞部凹陷、鼻翼短小、红唇薄弱,颧骨及颌骨
萎缩、牙齿缺失;病变累及眼部时,导致眼球凹陷、视力减退或致盲;头发脱落,亦可累及眉毛、睫毛和胡须,双
侧面部明显不对称,严重者表现为
单侧“骷髅”样外观。本病又称Parry-Romberg 病,由Parry在1825年首次报道,1846年Romberg对此病进行详细描述,故以两人的名字命名。1871年Enlenburg首次提出了进行性颜面萎缩症(Progressive
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