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  • 血友病A(B)携带者(染色体为X°X)。3.男性血友病A(B)患者与正常女性结婚,其儿子100%无血友病A(B)患者,(染色体为XY),女儿100%为血友病A(B)携带者(染色体为X°X)。4.正常男子与女性血友病A(B)携带者结婚,其儿子发生血友病A(B)的可能性为50%(染色体为XY或X°Y),女儿携带血友病A(B)基因的可能性也有50%(染色体为XX或X°X)。综合计算下来,一个携带血友病基因的女性和一个正常男性结婚,她生的男孩有一半可能是健康的,一半可能是血友病患者。而她生的女孩,虽然不会得血友病,但会有一半携带血友病基因——正如维多利亚女王。“皇室”并不遥远血友病并非欧洲王室专属。目前
    刘烽 主治医师 2018-04-18 20:13:35
  • 血友病甲是一种与X染色体基因有关的出血性隐性遗传病。大约每5000-10000个男性中就有一个血友病甲患者。病人因反复出现自发性出血, 导致关节损伤,或畸形致残。  先天性因子Ⅷ缺乏为典型的性联隐性遗传,由女性传递,男性发病,控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色体。患病男性与正常女性婚 配,子女中男性均正常,女性为传递者;正常男性与传递者女性婚配,子女中男性半数为患者,女性半数为传递者;患者男性与传递者女性婚配 ,所生男孩半数有血友病,所生女孩半数为血友病,半数为传递者。约30%无家族史,其发病可能因基因突变所致。  因子Ⅸ缺乏的遗传方式与血友病甲相同,但女性传递者中,因子Ⅸ水平较低,有
    张静 住院医师 2018-02-20 19:05:39
  • 血友病是一种遗传性出血性疾病,主要是由于先天性的原因,使一种凝血因子生成不足,造成凝血障碍,其典型表现是轻伤后出血不止,反复性关节出血也是该病的特点。    血友病目前还无法根治,为终生性疾病,只能对症治疗,如输血或输凝血因子等。关键在于日常生活中加强护理和预防,减少和避免引发出血。南方医科大学深圳医院血液科孙志强  血友病目前发现有三种,即血友病甲、血友病乙、血友病丙,血友病甲是由于血液中缺乏凝血因子m,而血友病乙和血友病丙则分别缺乏凝血因子k和凝血因子刀,这几种血友病都有一定的遗传规律。血友病甲和血友病乙都是性联隐性遗传。  常见的是血友病甲,特点是家族中的男性发病,而女性是该病的传递者
    孙志强 主任医师 2018-10-18 10:14:06
  • 血友病是一种遗传性出血性疾病,主要是由于先天性的原因,使一种凝血因子生成不足,造成凝血障碍,其典型表现是轻伤后出血不止,反复性关节出血也是该病的特点,多见于膝关节,其次为踝、髋、肘、腕、肩等部位。该病目前还无法根治,为终生性疾病,只能对症治疗,如输血或输凝血因子等。关键在于日常生活中加强护理和预防,减少和避免引发出血。血友病目前发现有三种,即血友病甲、血友病乙、血友病丙,血友病甲是由于血液中缺乏凝血因子m,而血友病乙和血友病丙则分别缺乏凝血因子k和凝血因子刀,这几种血友病都有一定的遗传规律。血友病甲和血友病乙都是性联隐性遗传。常见的是血友病甲,特点是家族中的男性发病,而女性是该病的传递者但不
    刘佳辉 健康号 2018-08-21 20:22:40
  • 血友病甲相同,但女性传递者中,因子Ⅸ水平较低,有出血倾向,因子Ⅺ缺乏,均导致血液凝血活酶形成发生障碍,凝血酶原不能转变为凝血酶,纤维蛋白原也不能转变为纤维蛋白而易发生出血。 今天我们主要来说说由于缺乏凝血因子Ⅷ(血友病A)的隐性遗传性疾病: 血友病A最显著的特点是自发性出血或轻微创伤后过度出血,通常从婴幼儿时期即有出血倾向。出血累积的部位有: 1、关节出血是最具特征性的表现,常常为自发性。局部表现为肿胀、压痛、皮温增高、活动受限。一旦出血停止,血液在几天或数周内被重吸收,关节活动恢复正常。反复的关节出血或血液吸收不全可致滑膜炎,最终导致永久性关节破坏、关节活动受限、临近肌肉萎缩,出现跛行性残疾
    护师段亚星 健康号 2018-12-29 21:27:32
  • 一、什么是血友病?血友病(Hemophilia)是一组遗传性出血性疾病,临床上主要分为血友病A(凝血因子Ⅷ缺乏症)和血友病B(凝血因子Ⅸ缺乏症)两型。临床表现以关节、肌肉、内脏和深部组织自发性或轻微外伤后出血难止,常在儿童期起,反复关节出血导致患儿逐渐出现关节活动障碍而残疾。男性人群中,血友病A的发病率约为1/5000,血友病B的发病率约为1/25000。 二、血友病的前世 英国历史上最伟大的君主维多利亚女王,一生政绩辉煌,她所统治的王国和时代被称为“维多利亚时代”。 其膝下众多子孙皆嫁娶欧洲各国王子公主,后代遍布欧洲各国王室。
    李白 副主任医师 2023-02-27 22:24:19
  • 或关节出血;20%~50%为亚临床类型,仅于严重外伤或手术后有渗血现象。血友病乙型的出血症状及轻重分型与血友相似,因子Ⅸ活性少于2%者为重型,很罕见;绝大多数患者为轻型。因此,本的出血症状大多较轻。血友病丙较为少见,杂合子患儿无出血症状,只有纯合子者才有出血倾向。出血多发生于外伤或手术后,自发性出血少见。患者的出血程度与因子Ⅺ的活性高低并不相关,有些患者的因子Ⅺ活性仅为1%,但出血症状不严重;而有些患者的因子Ⅺ活性虽为20%,却可有严重出血。本患者常合并Ⅴ、Ⅶ等其他因子缺乏。
    刘佳辉 健康号 2018-08-21 20:21:56
  • 一、什么是血友病?血友病(Hemophilia)是一组遗传性出血性疾病,临床上主要分为血友病A(凝血因子Ⅷ缺乏症)和血友病B(凝血因子Ⅸ缺乏症)两型。临床表现以关节、肌肉、内脏和深部组织自发性或轻微外伤后出血难止,常在儿童期起,反复关节出血导致患儿逐渐出现关节活动障碍而残疾。男性人群中,血友病A的发病率约为1/5000,血友病B的发病率约为1/25000。二、血友病的前世英国历史上最伟大的君主维多利亚女王,一生政绩辉煌,她所统治的王国和时代被称为“维多利亚时代”。其膝下众多子孙皆嫁娶欧洲各国王子公主,后代遍布欧洲各国王室。维多利亚女王是血友病的携带者,她共生育了9个孩子,其中5个女儿,4个
    李白 副主任医师 2023-02-27 23:17:06
  • 一、什么是血友病?血友病(Hemophilia)是一组遗传性出血性疾病,临床上主要分为血友病A(凝血因子Ⅷ缺乏症)和血友病B(凝血因子Ⅸ缺乏症)两型。临床表现以关节、肌肉、内脏和深部组织自发性或轻微外伤后出血难止,常在儿童期起,反复关节出血导致患儿逐渐出现关节活动障碍而残疾。男性人群中,血友病A的发病率约为1/5000,血友病B的发病率约为1/25000。二、血友病的前世英国历史上最伟大的君主维多利亚女王,一生政绩辉煌,她所统治的王国和时代被称为“维多利亚时代”。其膝下众多子孙皆嫁娶欧洲各国王子公主,后代遍布欧洲各国王室。维多利亚女王是血友病的携带者,她共生育了9个孩子,其中5个女儿,4个
    李白 副主任医师 2023-02-27 23:13:40
  • 一、什么是血友病?血友病(Hemophilia)是一组遗传性出血性疾病,临床上主要分为血友病A(凝血因子Ⅷ缺乏症)和血友病B(凝血因子Ⅸ缺乏症)两型。临床表现以关节、肌肉、内脏和深部组织自发性或轻微外伤后出血难止,常在儿童期起,反复关节出血导致患儿逐渐出现关节活动障碍而残疾。男性人群中,血友病A的发病率约为1/5000,血友病B的发病率约为1/25000。二、血友病的前世英国历史上最伟大的君主维多利亚女王,一生政绩辉煌,她所统治的王国和时代被称为“维多利亚时代”。其膝下众多子孙皆嫁娶欧洲各国王子公主,后代遍布欧洲各国王室。维多利亚女王是血友病的携带者,她共生育了9个孩子,其中5个
    李白 副主任医师 2023-02-27 23:06:43
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