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结缔组织在血管壁中分布较多，结缔组织病患者往往合并多器官多系统的受累，如果炎性病变累及肺动脉，会造成肺动脉狭窄，而狭窄部位的肺血管内皮又能分泌内皮素等缩血管物质使肺动脉管腔进一步缩小，最终引起小肺动脉重构，导致肺动脉高压。能引起肺动脉高压的主要有：硬皮病、CREST综合症、类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮（SLE）、血管炎、混合性缔组织病、皮肌炎、多发性肌炎和干燥综合征。虽然这些疾病造成肺动脉高压的病因并不明了，但其与肺动脉高压发病明确相关。这类疾病患者血液中大多可检测出特异性抗体，建议患者到风湿病专科就诊，当医生确诊你有上述疾病史时，需警惕合并肺动脉高压。上海市肺科医院肺循环科姜蓉硬皮病姜蓉 副主任医师 2018-08-06 11:43:30
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Noonan综合征。Noonan综合征是一种遗传性疾病，影响到全身多个系统。它的发病率大约为1/1000到1/2500，是一种相对罕见的疾病。患者通常具有矮小身材、面部特征异常、心脏缺陷等特点。由于这些症状在不同个体之间的表现可以非常不同，很多人直到多年后才被确诊。了解Noonan综合征的症状和特征是家长们的第一步。矮小身材是最显著的特征之一，很多孩子在出生时体重和身长正常，但随着年龄增长，身高增长速度明显低于同龄人。面部特征方面，患者常常有较宽的前额、下垂的眼睑、宽而平的鼻梁、低位耳朵等。心脏缺陷是Noonan综合征最严重的症状之一，常见的有肺动脉狭窄、肥厚性心肌病等，这些心脏问题需要早期诊断和治疗生长发育 健康号 2024-07-10 14:26:58
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先天性心脏病与儿童成长在儿童成长的道路上，先天性心脏病（Congenital Heart Disease, CHD）如同一道暗影，不仅威胁着小小生命的活力，还可能在无形中影响孩子的身高发育。通过一个真实而充满希望的案例——迎鑫（化名）的故事，我们将深入探讨这一挑战，并见证现代医学与家庭力量如何携手，为孩子的人生篇章增添一抹亮色。我的一名患者迎鑫（化名），一个活泼可爱的小男孩，出生在一个普通的家庭。然而，命运似乎给他开了一个小玩笑，出生不久后，迎鑫被诊断患有严重的先天性心脏病——法洛四联症。这是一种复杂的先天性心脏畸形，包括肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚，直接影响心脏的供血效率生长发育 健康号 2024-05-16 21:49:15
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息状态下肺动脉平均压为14mmHg，正常上限一般不超过20mmHg，大于等于25mmHg即可诊断为肺动脉高压，21-24mmHg患者处于临界状态，需要进行监测，一般都不超过20mmHg。平时通过心脏扇超检查来测肺动脉压力以判断是否存在肺动脉高压，但存在准确性，其实右心导管检查才是金标准，为确诊肺高血压必须进行该检查。而且判断治疗效果，右心导管术检查也是金标准。肺动脉压=肺血管阻力X心排量 右房压，肺动脉压力是受到这两个变量（肺血管阻力和心排量）的影响，一般来说当肺血管阻力很高的时候，心排量就低。假如一个心功能不全的病人的心功能改善，肺血管阻力下降，管腔变大，更多的血液进入肺循环，心排量增加王智刚 主任医师 2019-02-19 15:54:37
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有这样一群女性，她们不孕不育，多年治疗无效，当她们终于鼓起了勇气，准备接受试管婴儿时，术前的检查又给了她们当头一棒——心脏检查异常。心血管疾病是孕产妇死亡的主要原因之一，比如妊娠高血压、先天性心脏病、肺动脉高压等等，都是死亡率较高的疾病。因此试管妈妈一定要做好术前检查评估，切不可掉以轻心。世界卫生组织（WHO）根据母体合并心血管疾病，将妊娠的风险分为四个等级：（1）I级：低度危险；（2）II级：中度危险；（3）III级：高度危险；（4）IV级：极度危险。世界卫生组织分级为I级的女性可考虑妊娠，主要指以下几种情况：（1）无并发症，小或者轻微的肺动脉狭窄、动脉导管未闭和二尖瓣脱垂。（2）已经行刘燕荣 主任医师 2018-03-08 19:14:57
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先天性心脏病是最常见的一类出生缺陷疾病。但很多人对这类疾病的认识还不够，今天就带大家详细了解下先天性心脏病的那些事！01什么是先天性心脏病？先天性心脏病是指心脏及大血管在胎儿期发育异常引起的、在出生时病变即已存在的疾病，简称先心病。先心病是儿童最常见的心脏病，在我国，先心病的发病率为0.7%～0.8%。（发病率在活产新生儿中为0.6%～1.4%。如果未经治疗，约1/3的患儿在生后1年内可因严重缺氧、心力衰竭、肺动脉高压、肺炎等严重并发症而死亡。主要的先天性心脏病包括：房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、卵圆孔未闭、法洛四联症、肺动脉瓣狭窄等。02先天性心脏病的临床表现轻者无症状，体检时发现郑远 副主任医师 2024-07-07 22:36:49
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·霍普金斯大学医学院的外科讲师，培训下一代外科医生。[6]他帮助约翰·霍普金斯大学的许多外科医生培训心肺手术所需的精细技术，[6]如著名外科医生丹顿·库利(Denton Cooley)、亨利·班森（Henry Benson）和弗兰克·斯宾塞（Frank Spence），以及霍普金斯大学的第一位黑人心脏病住院医师小利维·沃特金斯(Levi Watkins, Jr.)博士。[13] 主要成果 蓝婴综合症 心脏呈现法洛四联症。A. 肺动脉瓣狭窄B.主动脉C. 室间隔缺损(VSD)D. 右心室肥大 在约翰·霍普金斯大学，布莱洛克和托马斯一起被要求帮助儿科心脏病专家海伦·陶西格想出一种治疗蓝婴综合症吕平 主任医师 2023-08-15 11:12:06
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