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淋巴管肌瘤病（LAM）是一种比较罕见的疾病，几乎所有的病例均发生于女性，以育龄期女性为主，平均年龄30～40岁。LAM主要累及肺脏，典型表现为弥漫性囊性改变，严重影响患者肺功能，而且病情逐渐加重，逐渐出现呼吸困难甚至呼吸衰竭，预后很差，而目前尚缺乏有效的治疗方法。2018年5月11日，国家卫生健康委员会等5部门联合制定了《第一批罕见病目录》，淋巴管肌瘤病被收录其中。常见症状自发性气胸、乳糜胸、呼吸困难、咯血和胸痛等外文名lymphangiomyomatosis病因：LAM以不典型平滑肌细胞的过度增生为特征，病因不明。由于LAM发生于育龄期女性，推测其与雌激素有一定的关系。临床表现：LAM常见付圣灵 副主任医师 2023-05-27 23:04:31
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转载 心胸医学影像论坛 淋巴管肌瘤病（Lymphangioleiomyomatosis，LAM）是一种罕见疾病，是一种病因不明、持续发展的弥漫性肺间质疾病，表现为不典型增生的平滑肌细胞侵袭肺组织，包括气道、血管和淋巴管。 我国报道的病例数较少，约100多例，其中63%为2001年以后报告。几乎所有的LAM 病例均发生在女性，平均年龄30-40 岁。过去认为主要为育龄期女性，但实际上，绝经后女性也可以发病，这样的情况并不少见。 由于肺部常常出现特征性的薄壁囊性改变，通常又称为肺淋巴管肌瘤病。 病因及发病机制 雌激素 弹性蛋白酶/α1-抗胰蛋白酶系统的不平衡 LAM细胞可能来源于傅钢泽 副主任医师 2019-03-29 11:47:02
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LAM是一种什么病？一、什么是LAM？LAM对于许多患者和医生来讲是一个很陌生的病。它的发病率非常低，所以对它缺乏了解，同时由于缺乏有效的治疗方式，容易产生担心和恐惧。而现有的医学教科书对此介绍也有限。LAM是英文lymphangioleiomyomatosis,LAM的简写，中文译为“淋巴管肌瘤病”，或“淋巴管平滑肌脂瘤”、还有“淋巴管血管平滑肌瘤病”。通过这些名词，大家对这个病会有一些初步的印象。LAM这个简称本身没有相对应的简写译名。以肺部为突出表现的LAM又名肺淋巴管（平滑）肌瘤病，但LAM可以累及全身许多器官，对任何一个患者，都需要对全身做全面评估。昆明医科大学第一附属医院呼吸内科罗壮 主任医师 2018-06-21 11:12:52
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，PLCH 与吸烟有强烈的相关性，超过 95% 的患者有吸烟史，其机制可能是吸烟可以促进活化的 LC 向小气道聚集。PLCH 的症状、体征及实验室检查并无特异性，其并发症包括气胸及肺动脉高压，该并发症可能会缩短患者的预期寿命。胸部 CT 常表现为双上肺为主的多发结节影及囊状影，确诊往往需要经皮肺穿刺或外科肺活检获取充足的组织标本，再经组织病理学以及免疫组织化学的帮助来完成。 鉴别诊断方面，PLCH 需要与肺淋巴管肌瘤病、呼吸性细支气管炎、朗格汉斯肉瘤等相鉴别。肺淋巴管肌瘤病多发生于育龄期女性，胸部CT所示双肺囊状改变大小相对均匀，且一般为圆形，上下肺野均可累及，PLCH 在 CT 上囊状阴影往往山东省中医院肺病科 健康号 2018-04-01 13:11:21
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，PLCH 与吸烟有强烈的相关性，超过 95% 的患者有吸烟史，其机制可能是吸烟可以促进活化的 LC 向小气道聚集。PLCH 的症状、体征及实验室检查并无特异性，其并发症包括气胸及肺动脉高压，该并发症可能会缩短患者的预期寿命。胸部 CT 常表现为双上肺为主的多发结节影及囊状影，确诊往往需要经皮肺穿刺或外科肺活检获取充足的组织标本，再经组织病理学以及免疫组织化学的帮助来完成。 鉴别诊断方面，PLCH 需要与肺淋巴管肌瘤病、呼吸性细支气管炎、朗格汉斯肉瘤等相鉴别。肺淋巴管肌瘤病多发生于育龄期女性，胸部CT所示双肺囊状改变大小相对均匀，且一般为圆形，上下肺野均可累及，PLCH 在 CT 上囊状阴影往往张伟 主任医师 2018-04-01 13:07:50
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，PLCH 与吸烟有强烈的相关性，超过 95% 的患者有吸烟史，其机制可能是吸烟可以促进活化的 LC 向小气道聚集。PLCH 的症状、体征及实验室检查并无特异性，其并发症包括气胸及肺动脉高压，该并发症可能会缩短患者的预期寿命。胸部 CT 常表现为双上肺为主的多发结节影及囊状影，确诊往往需要经皮肺穿刺或外科肺活检获取充足的组织标本，再经组织病理学以及免疫组织化学的帮助来完成。 鉴别诊断方面，PLCH 需要与肺淋巴管肌瘤病、呼吸性细支气管炎、朗格汉斯肉瘤等相鉴别。肺淋巴管肌瘤病多发生于育龄期女性，胸部CT所示双肺囊状改变大小相对均匀，且一般为圆形，上下肺野均可累及，PLCH 在 CT 上囊状阴影往往张伟 主任医师 2018-08-29 15:46:33
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，PLCH 与吸烟有强烈的相关性，超过 95% 的患者有吸烟史，其机制可能是吸烟可以促进活化的 LC 向小气道聚集。PLCH 的症状、体征及实验室检查并无特异性，其并发症包括气胸及肺动脉高压，该并发症可能会缩短患者的预期寿命。胸部 CT 常表现为双上肺为主的多发结节影及囊状影，确诊往往需要经皮肺穿刺或外科肺活检获取充足的组织标本，再经组织病理学以及免疫组织化学的帮助来完成。 鉴别诊断方面，PLCH 需要与肺淋巴管肌瘤病、呼吸性细支气管炎、朗格汉斯肉瘤等相鉴别。肺淋巴管肌瘤病多发生于育龄期女性，胸部CT所示双肺囊状改变大小相对均匀，且一般为圆形，上下肺野均可累及，PLCH 在 CT 上囊状阴影往往山东省中医院肺病科 健康号 2018-08-29 15:43:54
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，PLCH 与吸烟有强烈的相关性，超过 95% 的患者有吸烟史，其机制可能是吸烟可以促进活化的 LC 向小气道聚集。PLCH 的症状、体征及实验室检查并无特异性，其并发症包括气胸及肺动脉高压，该并发症可能会缩短患者的预期寿命。胸部 CT 常表现为双上肺为主的多发结节影及囊状影，确诊往往需要经皮肺穿刺或外科肺活检获取充足的组织标本，再经组织病理学以及免疫组织化学的帮助来完成。 鉴别诊断方面，PLCH 需要与肺淋巴管肌瘤病、呼吸性细支气管炎、朗格汉斯肉瘤等相鉴别。肺淋巴管肌瘤病多发生于育龄期女性，胸部CT所示双肺囊状改变大小相对均匀，且一般为圆形，上下肺野均可累及，PLCH 在 CT 上囊状阴影往往形态山东省中医院肺病科 健康号 2018-01-08 20:12:10
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，PLCH 与吸烟有强烈的相关性，超过 95% 的患者有吸烟史，其机制可能是吸烟可以促进活化的 LC 向小气道聚集。PLCH 的症状、体征及实验室检查并无特异性，其并发症包括气胸及肺动脉高压，该并发症可能会缩短患者的预期寿命。胸部 CT 常表现为双上肺为主的多发结节影及囊状影，确诊往往需要经皮肺穿刺或外科肺活检获取充足的组织标本，再经组织病理学以及免疫组织化学的帮助来完成。 鉴别诊断方面，PLCH 需要与肺淋巴管肌瘤病、呼吸性细支气管炎、朗格汉斯肉瘤等相鉴别。肺淋巴管肌瘤病多发生于育龄期女性，胸部CT所示双肺囊状改变大小相对均匀，且一般为圆形，上下肺野均可累及，PLCH 在 CT 上囊状阴影往往形态张伟 主任医师 2018-01-08 20:09:18
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1983年11月7日，加拿大多伦多总医院的Cooper医师成功为一位58岁的终末期肺纤维化男性患者行右侧单肺移植，6周后该患者出院恢复正常工作，并积极进行肺移植的供、受体组织工作，6年半后死于肾功能衰竭。之后2年Cooper领导的多伦多肺移植组共报道了7例单肺移植，5例存活。从此肺移植在全球范围广泛开展，并取得了长足的进步。肺移植是治疗许多终末期肺部疾病的唯一有效手段，包括特发性肺纤维化、慢性阻塞性肺病、尘肺、支气管扩张、特发性肺动脉高压、结节病、闭塞性细支气管炎、肺淋巴管肌瘤病等疾病，能够显著延长患者生存时间，提高患者生活质量。国际心肺移植协会（ISHLT）每年会发表年度报告，肺移植近年来苏奕亮 主任医师 2019-03-02 17:00:32
浙公网安备
33010902000463号
