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原发性胆汁性胆管炎，过去叫做“原发性胆汁性肝硬化”，是一种慢性胆汁淤积性肝病。其主要特征是慢性非化脓性破坏性胆管炎，导致小胆管进行性减少，进而发生肝内胆汁淤积、肝纤维化、肝硬化。有哪些临床表现？ 早期多无症状，或表现为乏力、瘙痒、右上腹不适、黄疸，由于肝内胆汁淤积、分泌和排泄到肠道的胆汁减少，可以合并骨质疏松、脂溶性维生素缺乏、高脂血症、脂肪泻等，也常合并其他自身免疫性疾病（自身免疫性肝炎、干燥综合征、自身免疫性甲状腺炎、类风湿性关节炎等）。 如何诊断？ 根据2018年美国肝病学会PBC诊断标准，满足下列3条标准中2条即可诊断：①血清生化提示碱性磷酸酶升高；②自身抗体中的AMA阳性，或蒋式骊 副主任医师 2020-05-11 21:50:21
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胆管囊肿是一种少见的肝内和/或肝外胆管的囊性扩张，女性常见(男女比例为1:4)。80%的病例是在十岁内确诊，但成年病例逐渐增多，通常认为是由于胆胰管合流异常所致。根据囊肿的位置和累及范围，Todani将其分为5型：I型囊肿表现为肝外胆管囊状或梭状扩张，是儿童和成人中最常见的胆管囊肿；II型囊肿表现为肝外胆管(十二指肠上段)憩室样扩张；而III型囊肿表现为十二指肠段胆总管憩室样扩张；IV型囊肿表现为肝外和肝内同时存在囊性扩张(IVA型)或多发肝外扩张(IVB)，是胆管囊肿的第二常见类型；V型囊肿(Caroli病)仅累及肝内胆管，是最不常见的类型。磁共振胰胆管成像(MRCP)、内镜逆行胰胆管成像孙平 副主任医师 2024-12-29 20:07:56
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胆管囊肿的治疗取决于症状、囊肿类型、恶变风险和手术范围。恶变风险随年龄递增，50岁以上高达30-40%，I型或IV型胆管囊肿恶变风险最高，应进行影像学监测，而II型和III型囊肿恶变风险极低。I型囊肿应采用囊肿完整切除，Roux-en-Y胆肠吻合术；II型囊肿可以进行简单的囊肿切除或憩室切除术；而III型囊肿可行内镜下去顶术，对于较大的囊肿，可经十二指肠切除；IV型囊肿的治疗基于肝内疾病的范围，可行肝外囊肿切除±肝部分切除，然后行胆肠吻合术，极少需要肝移植；对于V型囊肿，以肝部分切除为主，少数需行肝移植。I型和IV型囊肿，即使切除以后，仍有恶变风险，术后需持续监测。每个患者均有特殊性，具体孙平 副主任医师 2024-12-29 20:18:04
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原发性胆汁性胆管炎(Primary biliary cholangitis，PBC)是一种自身免疫性慢性胆汁淤积性肝病，其特征是免疫介导的炎症和肝内小胆管的破坏。所有PBC患者都应接受骨质疏松症风险评估和管理。应在诊治时每年评估血清维生素D、钙、磷和甲状旁腺激素水平。应在诊治时每1-4年进行一次DEXA检查，具体取决于骨质疏松性骨折风险和胆汁淤积程度。食管静脉曲张患者应避免口服双膦酸盐，因为可能会诱发静脉曲张出血。所有PBC患者应根据疾病活动性和疾病分期，定期进行血清肝功能等检查（每6-12个月1次）和肝脏超声检查（每12-24个月1次）。所有确诊或疑似肝硬化的PBC患者均应每6个月接受一次胡迎宾 副主任医师 2024-09-29 15:46:38
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原发性胆汁性胆管炎，旧称原发性胆汁性肝硬化，女性尤其高发。符合如下标准的，基本可以诊断：①皮肤瘙痒；②肝功能中这两个指标异常：碱性磷酸酶、r-GT（r-氨基转肽酶）异常升高。③排除胆道梗阻与肝炎等疾病。临床病例招募，本研究项目经上海中医药大学附属龙华医院伦理委员会批准实施，伦理批件号：2022LCSY042号；研究项目经中国临床试验注册中心注册，注册号：ChiCTR2200063119。招募对象（纳入标准）：（1）年龄≥18岁且＜75岁。（2）已明确诊断的初发PBC患者。（3）连续服用UDCA（熊去氧胆酸）不超过3个月。（4）自愿参加本研究并签署书面知情同意书。以下情况不在本次试验的研究范围余奎 副主任医师 2022-09-14 14:05:00
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原发性胆汁性胆管炎（PBC）是一种免疫介导的进行性胆汁淤积性肝病，最终可发展为肝硬化。PBC患者由于胆汁淤积，胆汁排泄不畅，故容易发生血脂异常，75% ～95%的 PBC 患者合并高胆固醇血症。胆固醇主要来源:(1)饮食和胆汁的肠道吸收;(2)肝脏合成;(3)极低密度脂蛋白分泌。主要清除途径:(1)胆汁酸合成以及胆汁排泄;(2)低密度脂蛋白受体摄取 。因此，饮食控制在PBC患者减轻高胆固醇方面仅起到一部分作用，治疗关键在于改善胆汁淤积。1 、熊去氧胆酸(ursodeoxycholic acid，UDCA)UDCA是公认治疗 PBC 的一线药物。2009 年的一项多中心、随机、双盲临床试验证实蒋式骊 副主任医师 2021-07-04 13:11:21
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很多中老年女性经常会出现皮肤瘙痒，人总是感觉疲劳，去皮肤科就诊，也没有发现湿疹，于是诊断为：慢性瘙痒、皮肤干燥等。药膏涂了一管又一管，抗过敏药吃了一盒又一盒，可是瘙痒还是在哪里。然后一查肝功能，指标高了，才发现，真正的病因原来是这个。 原发性胆汁性胆管炎（PBC，旧称原发性胆汁性肝硬化）是一种慢性自身免疫性肝内胆汁淤积性疾病。其病因和发病机制尚未完全阐明，可能与遗传因素及其与环境因素相互作用所导致的免疫紊乱有关。 PBC多见于中老年女性，最常见的临床表现为：疲劳乏力和皮肤瘙痒。查肝功能会发现：血清碱性磷酸酶（ALP）和γ-谷氨酰转移酶（GGT）升高，但是转氨酶和胆红素可以是正常的。免疫指标中余奎 副主任医师 2022-07-19 13:51:54
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外科医生当机立断，决定紧急手术解除梗阻，抢救患者生命，在告知患者家属病情并取得同意后，立即行腹腔镜下胆总管切开胆道镜取石术（LCBDE）。术后患者病情转归良好，痊愈后出院。急性重症胆管炎十分凶险，如果不早期手术干预，很可能会危及生命。胆石症患者应警惕进展为重症胆管炎。胆管炎多是在胆道梗阻的基础上发展而来，最常见病因是胆道结石。正所谓“流水不腐，户枢不蠹”，结石导致梗阻，胆汁引流不畅，继发细菌感染。典型临床表现是腹痛、寒战高热和黄疸，称为Charcot三联征，而在此基础上并发休克、神经系统症状则称为Reynold五联征，可诊断为急性重症胆管炎。因此清除胆道结石是防治重症胆管炎的重要环节。胆结石的形成是施宝民 主任医师 2021-06-14 11:18:04
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原发性胆汁性胆管炎（原发性胆汁性肝硬化）是一种慢性进行性肝内胆汁淤积性疾病，可引起肝纤维化直至肝硬化及最终肝衰竭。疲劳是该病主要症状，影响生活质量。 本院正在进行的一项临床项目，在标准治疗的基础上，加用益气补虚中药颗粒剂可能延缓病情进展、并改善您的生活质量。 项目：原发性胆汁性胆管炎中重度疲劳的临床评价和研究（观察益气补虚中药对原发性胆汁性胆管炎中、重度疲劳的临床疗效） 方案：疗程6个月，随访3个月 药物：益气补虚中药颗粒 初步入选标准： 1. 年龄18-70岁（含），性别不限； 2. 符合原发性胆汁性胆管炎（原发性胆汁性肝硬化）诊断； 3. 有疲劳症状； 4. 病程≥1年； 5. 签署知情蒋式骊 副主任医师 2021-12-29 19:05:45
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过小是结石复发的危险因素，结石复发的平均时间6年左右。三、胆囊炎、肝脓肿乳头括约肌切开后由于ERCP术中注射照影剂，或慢性细菌性胆汁使患者易患胆囊炎。Boende随访观察了95例EST治疗合并胆管炎的总胆管结石，发现术前胆囊存在的病人术后出现胆囊炎的发生率为5%，另一项研究显示EST术后急性胆囊炎的发生率为37%。由于EST术后继发的胆管炎，十二指肠内容物逆流入胆管系统导致细菌性肝脓肿的发病率明显增高，且常为多发性肝脓肿，沿着胆管方向蔓延，抗生素治疗有效。Sugiyama对31例(占37%)EST患者进行了平均10.9年的随访，结果发现26例结石复发，4例急性结石性胆管炎和1例急性胆囊炎。作者赵刚 主任医师 2018-06-22 09:24:21
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