治疗（一）替代疗法即补充所缺乏的凝血因子及失血量，可选用：1.输血或血浆出血量多时宜输全血，仅为补充凝血因子宜输血浆，血友病甲应输采血6小时以内的新鲜血或血浆，血友病乙也可输库存3周以内的血或血浆，一般轻症可输血浆每次l0ml/kg(可提高因子Ⅷ活性20%)，血友病甲每12小时1次，血友病乙可每24小时1次(因因子Ⅸ半衰期较长)。2.凝血因子浓缩制剂重症患者必须用浓缩制剂，才能使血中所缺凝血因子达有效水平。(1)用于血友病甲:有冷沉淀物和冻干的因子Ⅷ浓缩制剂两种，国内常用的为后者，每袋100～200U（1U=lml正常血浆中因子Ⅷ含量)，以50～100ml注射用水溶化后静脉滴注。首次剂量要足，以后每12小时重复输注1次，剂量为首次剂量的半量。每kg体重需要补充的因子珊的剂量大约是:轻度出血8～14U，一般手术或严重出血10～25U，大手术或颅内出血35～60U。(2)用于血友病乙:可用凝血酶原复合物浓缩制剂。1U相当＋1ml正常血浆中因子Ⅸ含量、补充1U/kg可提高血浆因子Ⅸ0.5%～1%，因此制剂中尚含有激活的多种凝血因子(凝血酶原、因子Ⅶ、Ⅹ等)，多次输注后可有血栓形成的危险，因此在恢复了水分的制剂中宜加肝素5～l0U/ml。(二)药物治疗1.抗纤溶药物常用6-氨基己酸(EACA)、对羧基苄胺(PAMBA)等。有血尿时忌用，因可促使在泌尿道形成小血块，导致尿路梗阻或肾功能损害。2.肾上腺皮质激素一般用于急性出血期，以减少出血，可用泼尼松1～2mg/(kg.d)，连用7～10天，紧急时可静点地塞米松。3.1－脱氨基－8右旋精氨酸加压素(DDAVP)此药可使附着在血管壁上的因子Ⅷ释放入血流，以利止血。用量为每次0.4μg/kg，加生理盐水10ml缓慢静注(10～15分钟)，最初2～4天每8～12小时1次，也可行鼻腔内滴注，每次0.5ml(每ml含1300μg)。4.其他药物有报道应用雷尼替丁治疗可增加血浆中因子Ⅷ:C浓度，改善出血症状。口服炔诺酮每天lmg连用1～2个月，也能改善症状。(三)局部处理1.关节出血及软组织血肿局部包扎，保持功能位，必要时关节腔穿刺抽出积血，并注入透明质酸酶、蛋白酶。可先用冷敷，待出血停止、肿胀渐消时改用热敷，早日进行功能锻炼，以防关节畸形。2.唇、舌、口腔粘膜出血缝合伤口，局部应用纤维蛋白海绵浸透凝血酶制剂或撒上纤维蛋白原粉剂压迫止血。（四）一般护理及注意事项1.对患儿加强护理，防止创伤及过度活动，注意口腔卫生，避免经肌肉注射药物。2.忌用抑制血小板功能的药物如阿司匹林、潘生丁、消炎痛等。 更多>

血友病是一种X染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病，可分为血友病A和血友病B两种。儿童血友病出血严重，致残率高，早期开始进行预防是治疗儿童血友病最有效的方法。预防治疗是指在患者出血前有规律地替代，保证血浆中凝血因子长期维持在1%以上，从而减少出血、降低致残率、改善患儿生活质量。对儿童患者应设定年关节出血次数（AJBR）或年出血次数（ABR）＜3次的目标，以尽量避免关节损伤的发生以及由于关节出血造成不可逆性关节残疾。 （1）初级预防：婴幼儿在确诊后、第2次关节出血前，且患儿年龄＜3岁，无明确证据［查体和（或）影像学检查］证实存在关节病变的情况下，即开始实施预防治疗。（2）次级预防：在两次或两次以上 更多>

一、什么是血友病？血友病（Hemophilia）是一组遗传性出血性疾病，临床上主要分为血友病A（凝血因子Ⅷ缺乏症）和血友病B（凝血因子Ⅸ缺乏症）两型。临床表现以关节、肌肉、内脏和深部组织自发性或轻微外伤后出血难止，常在儿童期起病，反复关节出血导致患儿逐渐出现关节活动障碍而残疾。男性人群中，血友病A的发病率约为1/5000，血友病B的发病率约为1/25000。二、血友病的前世英国历史上最伟大的君主维多利亚女王，一生政绩辉煌，她所统治的王国和时代被称为“维多利亚时代”。其膝下众多子孙皆嫁娶欧洲各国王子公主，后代遍布欧洲各国王室。维多利亚女王是血友病的携带者，她共生育了9个孩子，其中5个女儿，4个 更多>

一、什么是血友病？血友病（Hemophilia）是一组遗传性出血性疾病，临床上主要分为血友病A（凝血因子Ⅷ缺乏症）和血友病B（凝血因子Ⅸ缺乏症）两型。临床表现以关节、肌肉、内脏和深部组织自发性或轻微外伤后出血难止，常在儿童期起病，反复关节出血导致患儿逐渐出现关节活动障碍而残疾。男性人群中，血友病A的发病率约为1/5000，血友病B的发病率约为1/25000。二、血友病的前世英国历史上最伟大的君主维多利亚女王，一生政绩辉煌，她所统治的王国和时代被称为“维多利亚时代”。其膝下众多子孙皆嫁娶欧洲各国王子公主，后代遍布欧洲各国王室。维多利亚女王是血友病的携带者，她共生育了9个孩子，其中5个女儿，4个 更多>

一、什么是血友病？血友病（Hemophilia）是一组遗传性出血性疾病，临床上主要分为血友病A（凝血因子Ⅷ缺乏症）和血友病B（凝血因子Ⅸ缺乏症）两型。临床表现以关节、肌肉、内脏和深部组织自发性或轻微外伤后出血难止，常在儿童期起病，反复关节出血导致患儿逐渐出现关节活动障碍而残疾。男性人群中，血友病A的发病率约为1/5000，血友病B的发病率约为1/25000。二、血友病的前世英国历史上最伟大的君主维多利亚女王，一生政绩辉煌，她所统治的王国和时代被称为“维多利亚时代”。其膝下众多子孙皆嫁娶欧洲各国王子公主，后代遍布欧洲各国王室。维多利亚女王是血友病的携带者，她共生育了9个孩子，其中5个 更多>

血友病（hemophilia）是一组遗传性凝血活酶生成障碍引起的出血性疾病，约占先天性出血性疾病的88%。在我国的血友病中，A型血友病（hemophilia,HA）约占80%。出血可发生在任何部位，而颅内出血（intracranial hemorrhage,ICH）极少见。自2001年3月至2006年7月我们收治HA合并ICH 11例，结合相关文献分析总结如下。西安市红会医院神经外科赵东升资料与方法一般资料：本组患者11例，男性10例，女性1例，年龄6岁～58岁，平均23.54±18.41岁，根据血液学检查确诊为血友病1～50年。发病有急性（9 h）至慢性（1年）。5例有轻度外伤史,其他无 更多>