%υs.32%,P0.001);抗MDA5抗体阳性且合并ILD组中,79%的患者病情进展迅速。纵隔气肿是DM的一种严重并发症,25%合并纵隔气肿的DM患者在1个月内死亡,其1年生存率为64%,2年生存率为55%,4例合并纵隔气肿的DM患者中,3例抗MDA5抗体阳性,其中1例在发病后3个月死亡。抗MDA5抗体在亚洲DM患者中阳性率为20%~30%,在白种人中阳性率较低,典型的皮肤表现包括皮肤溃疡、手掌丘疹、
脂膜炎和口腔溃疡。 抗MDA5阳性DM相关ILD多为RP-ILD,患者死亡率高,预后差,因此近年来很多研究关注此类患者的治疗。Tsuji等进行了一项前瞻性多中心研究,在抗MDA5阳性ILD人群中使用大
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