肿瘤专家的共识是,如果
肿瘤生长到接近3cm大小,就应该采用外科手术或消融术(冷冻消融或射频消融)将
肿瘤消灭。保留肾单位的手术或其他技术可以尽量多的保存肾脏功能,使患者免于透析的困苦。VHL是以常染色体显性遗传的方式遗传的,即患病者的子女中有一半会遗传到这种突变基因并最终产生这一疾病,大多数VHL患者拥有家族性肾癌、脑肿瘤、
眼肿瘤等。所以,一旦怀疑这种综合症,就需要对患者进行所有VHL可能症状的评估,包括CT或MRI,检查脑和脊髓以及要求眼科专家会诊。基因检测也应考虑,所有的家族成员都应该被告知他们也有相同的风险,需要尽早进行评估。
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