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多发性内生软骨瘤是一种少见的四肢良性骨肿瘤病变，又称为Ollier病，所谓多发就是不止一处，内生就是说该病的初始和进展病损均限于骨膜或骨皮质内。该病并不遗传，可以全身多发，也可以局限于单一肢体。发育生物学研究表明，该病属于体细胞突变型疾病。由于其病变部位总是位于长骨的干骺端临近骨的生长板，因此，在儿童时期肢体即出现畸形或短缩，由于病变部位骨质薄弱，容易骨折。当病变发生于手足的短管状骨时，由于骨质膨大变薄，局部常呈现显著的葫芦、串珠样改变。当Ollier病合并局部蔓状血管瘤时，该病称为：Maffacci综合征。康庆林大夫专业从事肢体延长与畸形矫正已经10年，是国内为数不多的集约式从事四肢先天与康庆林 主任医师 2018-05-28 10:53:36
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1.什么是Ollier病？Ollier病是多发性内生软骨瘤的一种特殊类型（发病率约为十万分之一，此病由法国医生Ollier于1899年首次描述） 。大多累及单侧，男性多于女性，通常在儿童早期发现。临床表现为肿瘤累及干骺端和骨干且骨骼被广泛的累及，导致畸形和肢体不对称，以及偶尔发生的病理性骨折。2.Ollier病的发病原因是什么，是否会遗传？首先，Ollier病是不遗传的。发病原因目前认为是基因突变。研究表明大多数患者（87%）在其肿瘤软骨中携带可溶性异柠檬酸脱氢酶基因（IDH1和IDH2）的突变。3.如何治疗Ollier病？对有症状的软骨瘤应考虑手术治疗，有时需切除或截肢,特别是发生于一列或袁霆 主任医师 2021-09-26 07:57:33
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及肿瘤样病变累及骨骺板（多发骨软骨瘤、Ollier病、骨囊肿等）；2、骨骼缺损，如各种损伤或炎症引起的骨坏死、吸收、骨不连等；3、单侧肢体肥大症；4、股骨头缺血性坏死所致骨骺坏死、塌陷。对于真性肢体不等长除进行对因治疗外，都可采用Ilizarov技术延长肢体到双下肢等长。重庆医科大学附属儿童医院骨科王忠良 假性肢体不等长主要包括几种情况:一是关节脱位，主要是髋关节脱位，如儿童的发育性髋关节脱位。二是骨盆倾斜，引起骨盆倾斜的原因很多，往往不太容易找出确切原因而治疗无从入手，常见引起骨盆倾斜的原因有脊柱侧弯、骨盆骨折、臀部肿瘤、臀部外伤臀肌筋膜挛缩，特别是单侧臀肌挛缩时，由于期症状及体征完全不同王忠良 副主任医师 2018-07-28 13:50:29
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手（足）短骨肿瘤-内生软骨瘤 下面我们先看一张X线片：有时我在门诊见患者着急的过来说“大夫，给我们看看这张片子？，是良性的还是恶性的，这手指头还能保住吗?”;从X线片上看拇指近节指骨病变，病变部位骨皮质变薄，但病变没有突破骨皮质进入软组织，首先会考虑我们今天谈的骨的良性肿瘤-内生软骨瘤。什么是内生软骨瘤呢？是有成熟的透明软骨构成的良性肿瘤，分为单发和多发性内生软骨瘤；多发性内生软骨瘤病变广泛，如单侧发病，称为奥利埃（Ollier）病；如多发病变合并血管瘤，称为马富西（Maffucci）综合征。内生软骨瘤的发病率占良性骨肿瘤15%左右，占所有骨肿瘤的5%；女性发病大于男性，但多发病变的患者李超 主治医师 2021-08-21 17:09:14
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一. 低级别弥漫性星形细胞瘤基本描述 起源于分化良好的星形胶质细胞肿瘤 二. 病理学 WHO II级 1.肿瘤细胞分化良好，具有浸润性，生长缓慢 2.肿瘤恶变时通常为间变性星形细胞瘤 三. 临床表现 1. 通常有癫痫发作 2.平均发病年龄约34岁（20-45岁） 3.中位生存时间：6-10年 （1）以下情况生存期更长：年轻患者，肿瘤全切者，IDH1、ARTX和MGMT表达阳性的肿瘤 （2）桥脑肿瘤生存期减少 4.有时与Li-Fraumeni综合征及Ollier病有关 四. 影像学特征 1. 一般表现 （1）肿瘤细胞浸润性生长，形成局灶性或弥漫性的脑白质肿物，导致脑组织正常结构破坏 （2）肿瘤杨卫东 主任医师 2020-07-01 10:29:49
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，原发性从开始就有肉瘤特性，继发性是指继发于照射后畸形性骨炎，纤维结构不良，孤立性骨囊肿，Maffucci综合征，Ollier病，多发性遗传性骨疣，软骨母细胞瘤，软骨黏液样纤维瘤等或良性软骨性肿瘤衍变而成。从部位上，软骨肉瘤分为中央型和外周型；还有皮质旁或骨膜软骨肉瘤以及骨外黏液样软骨肉瘤等。此外，还有去分化软骨肉瘤、间充质软骨肉瘤和透明细胞软骨肉瘤。权立方 主治医师 2018-08-16 12:41:33
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1.分类原则统一第三版WHO肿瘤分类与前二版最大的区别是将所有肿瘤均视为独立病种，而不只是形态学描述的组织学分型，与其他分册一样，所有骨肿瘤及其变型均严格按疾病来描述诊断标准、病理学特点和相关的遗传学改变，包括新的ICO-10编码、发病率、年龄、性别分布、病变部位、临床症状和体征、病理学、遗传学及预后因素。上海长征医院骨肿瘤外科刘铁龙表1 WHO骨肿瘤分类（2002）分类ICO-10编码软骨性肿瘤骨软骨瘤9210/0软骨瘤9220/0内生性软骨瘤9220/0骨膜软骨瘤9221/0多发性软骨瘤病9220/1软骨母细胞瘤9230/0软骨黏液样纤维瘤9241/0软骨肉瘤9220/3中央性、原发性和刘铁龙 主任医师 2018-07-19 03:02:42
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软骨肉瘤的分类：软骨肉瘤可以分为原发性软骨肉瘤和继发性软骨肉瘤。原发性是说直接发生就是软骨肉瘤，继发性是说哪些疾病会慢慢恶变成软骨肉瘤的。原发性软骨肉瘤病理类型上分为：普通型软骨肉瘤、透明细胞型软骨肉瘤、骨膜软骨肉瘤、间质型软骨肉瘤、去分化软骨肉瘤等。继发性软骨肉瘤中，内生软骨瘤可以继发为普通型软骨肉瘤；软骨瘤病（Ollier病或Maffucci综合症）可以继发为间叶型软骨肉瘤；纤维结构不良可以继发为去分化型软骨肉瘤；骨Paget病可以继发为透明细胞型软骨肉瘤；孤立性骨软骨瘤或多发性软骨瘤病可以继发为骨膜型软骨肉瘤。普通软骨肉瘤度对化疗和放疗不敏感。大多数的软骨肉瘤外科手术式唯一有效的治疗沈宇辉 主任医师 2020-04-10 14:26:16
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软骨肉瘤是一种肿瘤细胞形成软骨基质为特征的恶性肿瘤。较为常见，约占全部原发性恶性骨肿瘤的16.1%左右。软骨肉瘤可以分为原发性软骨肉瘤和继发性软骨肉瘤。前者就是说，本来直接发生的就是软骨肉瘤，后者是说哪些疾病会慢慢恶变成软骨肉瘤的。按照部位分类，软骨肉瘤可以分为中央型（是说发生在骨头中央的）、周围型（是说发生在骨头外围的）、骨膜型（骨旁的）。这当中骨膜型就是贴在骨头骨膜上的，周围型的就是比如骨软骨瘤恶变的这种，不再骨膜，而在骨的外面的。按照细胞学的分类：主要分为普通型、间叶型、去分化型、透明细胞型、粘液型。着其中间叶型和去分化型两种类型预后不好，原因在于这两种类型目前虽然依旧归类在软骨肉瘤沈宇辉 主任医师 2018-12-30 09:07:15
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美容需求可以手术。或者存在突长大的恶变的情况可能性需要手术。如果骨软骨瘤的基底比较广，有可能影响关节畸形等也需要手术。否则，骨软骨瘤是不需要手术的，可以观察的。软骨瘤分为内生软骨瘤和皮质旁软骨瘤。内生软骨肉瘤的意思就是位于髓腔内，可以分为孤立性和多发性。皮质旁软骨瘤的意思就是在皮质旁发生的软骨瘤。如果软骨瘤多发并且伴有血管瘤，则称为Maffucci综合征。如果软骨瘤多发而且局限于一侧肢体的叫做Ollier病。软骨瘤哪种情况需要手术？主要看软骨瘤是否存在恶变趋势和征象，比如老年人的巨大的软骨瘤，可能是软骨肉瘤的前期或已经变为软骨肉瘤了，则需要手术，因为不手术可能无法知道病理学的具体诊断，所以手术的沈宇辉 主任医师 2018-10-13 21:40:35
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