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1. 什么是原发性血小板增多症？原发性血小板增多症（ET）是骨髓增殖性疾患的一种，也称为出血性血小板增多症，是多能干细胞克隆性疾患。其主要特征为骨髓中巨核细胞异常增生伴血小板持续增多，同时伴有其他各系造血细胞轻度增生，常有反复自发性皮肤黏膜出血、血栓形成和脾脏肿大。 浙江省中医院血液内科吴迪炯2. 原发性血小板增多症有哪些临床表现？原发性血小板增多症多数起病缓慢，部分患者因腹部不适就诊，而检查发现血小板升高、轻度脾脏肿大，部分可伴有肝肿大。临床的主要症状是出血和血栓形成，其中出血以胃肠道最多，部分患者伴有消化性溃疡，齿龈出血、鼻出血也很常见，其次为皮肤瘀斑和血尿。脑出血很少见，但却可以致死吴迪炯 副主任医师 2019-04-17 15:15:13
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第一节 概述 原发性血小板增多症（Primary Thrombocytosis，PT）亦称特发性血小板增多症（Essential Thrombocytosis，ET）或出血性血小板增多症（Hemorrhagic Thrombocytosis）。系克隆性多能干细胞疾病，是骨髓增殖性疾病的一种。其特征是骨髓巨核细胞过度增生，外周血中血小板数量明显增多且伴有质量异常。临床上主要表现为自发性出血倾向和/或血栓形成；约半数病人可有脾肿大。首都医科大学附属北京世纪坛医院血液内科吴学宾原发性血小板增多症于1920年由Di Guglielmo首先报道。本病发病率低，过去认为本病为所有骨髓增殖性疾病中最少见的吴学宾 主任医师 2018-08-09 22:32:17
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原发性血小板增多症是一种较少见的出血性疾病。发病年龄多在40岁以上，男性多于女性。其临床特征是血小板数持久性明显增多，伴反复自发性皮肤黏膜及内脏出血、血栓形成及脾大。其病因不明，目前发现50％～70％患者有JAK2V617基因突变，认为与该病的发病机制有关。原发性血小板增多症也是多能干细胞的克隆性疾病。其出血机理是由于血小板量虽多，但有功能缺陷，如血小板粘附及聚集功能减退、释放功能异常、血小板第三因子降低、5-羟色胺减少等，部分病人有凝血功能的异常，如纤维蛋白原、凝血酶原、因子V、因子Ⅷ的减少，可能是由于凝血因子消耗过多引起，由于本病大部分发生在老年患者，可能合并血管退行性改变，易形成血栓曹洪麟 住院医师 2018-07-29 17:37:14
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原发性血小板增多症(essential thrombocythemia，ET)是经典骨髓增殖性肿瘤的一种亚型；其主要特点是外周血血小板计数明显增高，骨髓中巨核细胞增殖旺盛。临床表现为血小板显著增多，常伴有出血及血栓形成。血栓及出血是ET患者最主要的并发症，并严重影响患者生活质量和长期生存。极少数ET患者疾病转化为骨髓纤维化或白血病。目前ET治疗的目的主要是减少并发症发生。2005年，人们研究发现50%ET患者具有JAK2V617F突变，5%患者具有MPL基因突变。尽管近几年美国等进行JAK2抑制剂靶向治疗有JAK2V617F突变的ET患者临床研究，获得一定疗效，但未取得分子学缓解。目前ET的马东升 主治医师 2018-07-29 03:40:12
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1、木耳粥 银耳(或黑木耳)5g，糯米50g，大枣3~5枚，冰糖适量。先把银耳(或黑木耳)浸泡半天备用。糯米、大枣同煮，待煮沸后，加入木耳、冰糖，同煮为粥食用。有滋补肺胃，益气止血的功效。适用于气血亏虚之血小板增多症者。2、蜜饯山楂 生山楂500g，蜂蜜250g。将生山楂洗干净后，去掉果柄和果核，放在锅内，加水适量，煎煮至七成熟烂，水将耗干时加入蜂蜜，再以小火煎煮熟透，收汁即可。等到放凉后，放入瓶罐中贮存备用。每日3次，每次食用15~30g。有活血化瘀之功。适用于气滞血瘀之血小板增多症者。3、山楂肉干 山楂100g，猪瘦肉1000g，菜油500g，姜片、香油、花椒、绍酒、酱油、味精刘佳辉 健康号 2018-08-21 20:23:57
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对于血小板增多，首先要区分是继发性血小板增多还是原发性血小板增多，即这个血小板增多是由于由于其他疾病导致的继发性改变还是骨髓本身病变导致的血小板增多。临床中碰到的血小板增多大多数都是继发性血小板增多。感染、炎症或应激状态时，均可以导致体内TPO（促血小板生成素）水平升高，使血小板计数高于正常。这种继发性的血小板升高，血小板计数一般不会超过600times;10E9/L，当导致血小板升高的因素消失后，血小板计数会恢复正常。一部分缺铁性贫血的患者也会出现血小板计数高于正常，针对这部分患者仅需要予以补铁治疗即可。由于脾脏是血小板的主要破坏场所，在切脾后几乎所有的患者都有反应性升高，部分甚至会超过常红 主任医师 2018-01-29 21:35:42
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结合力和血清铁白；7:肝脏、脾脏超声或CT检查。三：诊断标准1:血小板计数（PLT）≥450×109/L2:骨髓活检示巨核细胞高度增生，胞体大、核过分叶的成熟巨核细胞数量增多3:不能满足其他血液病的诊断4:有JAK2、CALR或MPL基因突变。四：治疗目标是预防和治疗血栓合并症。血小板计数应控制在600×109/L，理想目标值为400×109/L。1:阿司匹林抗凝2:羟基脲3:干扰素以上是一线用药，符合大部分人的情况。一线无效，则考虑二线。具体的治疗方案的制定，要根据病人的具体情况，不能自行服药。一定遵从医嘱。划重点，划重点，划重点五：鉴别诊断反应性血小板增多症张帅帅 主治医师 2020-07-04 12:49:29
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血小板是血细胞的一种，在止血过程中起着重要作用。一般波动在100~300×10^9/L，外周血血小板超过450×10^9/L称为血小板增多症。血小板增多症分为原发性及继发性两大类。首都医科大学附属北京朝阳医院血液科刘爱军继发性血小板增多症是与其他血液疾病及内外科疾病相关，多见于慢性炎症、急性感染恢复期 、肿瘤、大量出血后、缺铁性贫血、脾切除术后等，这些病因使促血小板生长因子释放增加，导致血小板增多。继发性血小板增多症常存在原发疾病的症状体征，当原发疾病治愈后，增多的血小板可恢复正常。继发性血小板增多症多表现为血小板轻度增多。当血小板持续增多且无明确病因时，应及时就医进一步完善骨髓形态学刘爱军 主任医师 2020-04-16 10:32:09
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巨核细胞数、平均巨核细胞容量均增高，而且血小板生成会达正常速率的15倍，大多数情况下血小板寿命是正常的，少数患者缩短可能系脾破坏血小板所致。而且血小板大量增多导致出血和血栓形成的机制并不肯定，一般认为血小板功能的异常是出血的主要原因，而部分患者的凝血因子减少也是出血的主要因素，提醒人们要及时准确的做好科学的防范措施才行。5、家族性：由于染色体显性遗传病、TPO基因存在突变以及血小板生成素增高情况比较罕见，也预示着血小板增多症的出现在某些情况下会与人们的家族有此病病史有关系，也提醒人们要熟悉自己家族中是否存在身患此病成员，以便于人们及时采取措施进行预防。梁继春 医师 2018-04-14 21:27:18
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血小板增多症是日常生活中也比较常见的一种疾病，但有些人血常规检查结果中血小板数值浮动不大，往往忽视病情，但也存在一些数值明显偏高的现象，就要及时引起人们的的注意了。 血小板增多危害多 1、如果血小板数值偏高，尤其是在持续400以上，就需要特别注意观察，定期检查。 2、特别是血小板计数持续达到600以上，则可能是患有骨髓增殖性疾病、免疫系统病变或是恶性肿瘤等严重血液疾病，比如原发性血小板增多症。 3、血小板数值太高，很容易导致患者有出血或者是血栓形成，威胁生命，此时一定要积极到医院定期监测，接受必要的治疗。 导致血小板增多的因素 导致血小板数值提升的因素有很多，生理性原因是其一董安 主治医师 2018-06-13 16:49:12
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