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遗传性出血性毛细血管扩张症，遗传性出血性毛细血管扩张中，是临床上一种少见的疾病，它是一种遗传性的显性遗传疾病，主要表现为反复的慢性鼻出血，一直以来治疗方法不够理想。近期我们通过沙利度胺口服来治疗，遗传性出血性毛细血管扩张症引起的反复出血，取得良好效果。该文章发表在美国耳鼻咽喉头颈外科杂志2017年4月份。如果有反复鼻出血的患者，可以进行基因检测，排除遗传性出血性毛细血管扩张症。苏开明 主任医师 2017-03-31 17:29:06
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沙利度胺又叫反应停，因为导致，成千上万个海豚儿出生缺陷而闻名于世，以前曾一度废弃，目前主要用于在抗麻风病的时候，减轻麻风反应。目前由于沙利度胺同时具有抗新生血管作用，其在遗传性出血性毛细血管扩张症，方面的治疗引起关注。近期上海交通大学附属第六人民医院耳鼻咽喉科头颈外科，在该方面的研究经验发表在美国耳鼻咽喉头颈外科杂志上。该方法可以有效的减轻患者的症状，提高患者的生存质量。苏开明 主任医师 2017-03-31 17:53:48
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鼻出血原因很多：局部的有：外伤、鼻中隔偏曲 、肿瘤、 炎症、异物、扁桃体肥大、鼻窦炎。 全身因素：急性发热性疾病、心脏疾病、出血疾病、营养障碍、肝肾疾病、内分泌失调。遗传性出血性毛细血管扩张症。 实在找不出原因注意有无牙结石。运城市中心医院耳鼻咽喉头颈外科张锐宁张锐宁 健康号 2019-01-14 21:27:48
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很长一段时间，年逾70的方老伯让鼻出血给弄得担惊受怕，连夜间睡觉都不能踏实，有很多次因为鼻出血不得不深夜赶往医院去看急诊，n多次的鼻腔填塞又让他痛苦不已，说起填塞那真是谈虎色变，讨厌至极。但是看过急诊的患者都经历过，只要你出血量较多，几乎总免不了鼻腔填塞止血，这也其实是医患双方都很无奈的选择。通过经验丰富的医生确诊，方老伯的鼻出血是缘于一种较为少见的疾病“遗传性出血性毛细血管扩张症”。聪明的读者一定注意到了如此冗长的病名，其中有“遗传性”三个字。的确，这个病是显性遗传性疾病，常有家族性易出血史。大多数这类患者以鼻出血为首发症状，且容易反复发生鼻出血。患者多在中年以后发病，有经验的耳鼻喉科医生张治军 主任医师 2022-01-05 09:55:19
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鼻出血是临床常见症状之一，多因鼻腔病变引起，也可由全身疾病所引起，偶有因鼻腔邻近病变出血经鼻腔流出者。鼻出血多为单侧，亦可为双侧；可间歇反复出血，亦可持续出血；出血量多少不一，轻者仅鼻涕中带血，重者可引起失血性休克；反复出血则可导致贫血，多数出血可自止。 病因 局部原因 鼻和鼻窦外伤或医源性损伤 气压性损伤 鼻中隔偏曲 鼻腔和鼻窦炎症 鼻部及鼻咽部肿瘤 其他 全身原因 血液疾病 急性发热性传染病 心血管疾病 维生素缺乏 化学药品及药物中毒 遗传性出血性毛细血管扩张症于娇娜 主治医师 2018-07-29 21:47:17
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21岁，男性，外院诊断肺高压，考虑特发（原发性）肺高压可能来我院进一步询问病史在儿童时期经常流鼻血其父亲中年因“肝功能衰竭”死亡近两年皮肤弥漫皮疹，压之褪色按压留下明显手掌印结合患者基因检测结果诊断：HHT遗传性出血性毛细血管扩张症该病可以出现肺动脉高压症状根据右心导管检查结果，不同病理生理分型治疗药物和预后有区别！周红梅 主任医师 2021-09-23 10:44:18
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按照病变部位的不同，门静脉高压可分为肝前性、肝性和肝后性门静脉高压，其中肝性门静脉高压可进一步分为窦前性、窦性和窦后性。 肝前性门静脉高压主要包括肝外门静脉阻塞、门静脉血栓、内脏动静脉瘘等。肝内窦前性门静脉高压主要包括特发性非肝硬化性门静脉高压、先天性肝纤维化、遗传性出血性毛细血管扩张症等。肝内窦性门静脉高压见于各种疾病导致肝窦被挤压、破坏、塌陷、淀粉样蛋白沉积、纤维化时。肝内窦后性门静脉高压主要包括肝窦阻塞综合征（又称肝小静脉闭塞病）、肝静脉阻塞型布加综合征。肝后性门静脉高压主要包括下腔静脉阻塞型布加综合征、导致血液回流受阻的心脏病和心包疾病等。胡迎宾 副主任医师 2022-09-10 19:19:02
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局部因素（1）鼻和鼻窦外伤或医源性损伤：可造成局部小血管和粘膜的损伤，严重者可损伤筛前动脉、颌内动脉。（2）鼻腔和鼻窦炎症：各种鼻腔和鼻窦的非特异性或特异性炎症均可因粘膜病变损伤血管而出血。沈阳军区总医院耳鼻喉科孙安科（3）肿瘤：鼻腔、鼻窦及鼻咽恶性肿瘤溃烂出血经鼻流出。（4）其他：鼻中隔病变：鼻中隔偏曲、鼻中隔糜烂、溃疡或穿孔是出血之常见原因，鼻腔异物等。全身因素（1）急性发热性传染病。（2）心血管疾病。（3）血液病。（4）营养障碍或维生素缺乏。（5）肝肾等慢性疾病或风湿热。（6）中毒。（7）遗传性出血性毛细血管扩张症。（8）内分泌失调。孙安科 主任医师 2018-07-19 04:02:28
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21岁，男性，外院诊断肺高压，考虑特发（原发性）肺高压可能来我院进一步询问病史在儿童时期经常流鼻血其父亲中年因“肝功能衰竭”死亡近两年皮肤弥漫皮疹，压之褪色 按压留下明显手掌印结合患者基因检测结果 诊断：HHT遗传性出血性毛细血管扩张症该病可以出现肺动脉高压症状 根据右心导管检查结果，不同病理生理分型治疗药物和预后有区别！周红梅 主任医师 2021-09-23 10:29:34
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天气热了，鼻出血的患者明显增多，有的出血少可以自行压迫止血；有的出血多，不能自行停止，需到医院即使治疗。鼻出血多为一侧，亦可为双侧，可间歇性反复出血，亦可持续性出血。出血量多少不一，轻者仅为涕中带血，重者可引起失血性休克。鼻腔任何部位均可发生出血，青少年多在鼻腔前部即鼻中隔前下方易出血区，40岁以上的中老年人出血多在鼻腔后部，出血较多，不易止血。那么鼻出血的常见原因都有那些呢？ 一.主要有局部因素和全身因素 1、局部因素：多见于挖鼻、用力擤鼻、剧烈喷嚏及鼻内用药不当等损伤鼻黏膜；儿童鼻腔异物；鼻腔和鼻窦的炎症、鼻中隔偏曲、鼻外伤、肿瘤等。其中鼻咽部肿瘤早期多表现为涕中带血或少量出血蒋源 主任医师 2020-03-09 06:54:52
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