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肾性糖尿的病因分为原发性和继发性。 1、原发性肾性糖尿亦称家族性肾性糖尿，多为常染色体隐性遗传病，也有的呈显性遗传。本病根据糖滴定曲线可分为两型： A型：肾糖阈及肾小管葡萄糖最大重吸收率(TMG)均减低，在血糖不高时肾小管对葡萄糖重吸收亦低于正常，故为真性糖尿。可为肾小管单独对葡萄糖转运有障碍，但常合并其他肾小管转输功能缺陷，如Fanconi综合征、Lowe综合征等。 B型：肾糖阈降低而TMG仍正常，故为假性肾性糖尿。这是由于个别肾单位对葡萄糖的重吸收功能减低，血糖未达肾小管葡萄糖最大吸收率就出现糖尿，即肾糖阈减低，临床较常见。 2、继发性肾性糖尿较少见，可继发于慢性肾脏疾病如闫国英 住院医师 2018-07-30 22:47:29
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肾性糖尿可并发脱水、营养不良、低血糖和糖尿病相关病变等。糖尿病相关病变包括足病（足部坏疽、截肢）、肾病（肾功能衰竭、尿毒症）、眼病（模糊不清、失明）、脑病（脑血管病变）、心脏病等，是导致糖尿病患者死亡的主要因素。 肾性糖尿的病因分为原发性和继发性。 1、原发性肾性糖尿亦称家族性肾性糖尿，多为常染色体隐性遗传病，也有的呈显性遗传。本病根据糖滴定曲线可分为两型： A型：肾糖阈及肾小管葡萄糖最大重吸收率(TMG)均减低，在血糖不高时肾小管对葡萄糖重吸收亦低于正常，故为真性糖尿。可为肾小管单独对葡萄糖转运有障碍，但常合并其他肾小管转输功能缺陷，如Fanconi综合征、Lowe综合征等。 B卜莉 副主任医师 2018-07-29 14:24:57
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低磷血症 范科尼综合征 低钠血症 SIADH 低钾血症 肾脏钾的流失 长春新碱/长春花碱/长春氟宁 低钠血症 SIADH 西妥昔单抗/帕尼单抗/ Zalutumumab 低镁血症 由于抑制了EGF介导的TRPM6，肾脏镁丢失 低钾血症 低镁血症介导 低钙血症 低镁血症介导 西妥昔单抗/贝伐单抗/ icrucumab/ volociximab/伊瑞西珠 低钠血症 SIADH Tremelimumab/ blinatumomab 低钾血症 未知 伊马替尼 低磷血症高运红 副主任医师 2016-05-25 12:27:46
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一． 什么是白血病 白血病是造血系统的恶性肿瘤，由造血干细胞无限制增生所引起。肿瘤细胞可浸润肝、脾、淋巴结、生殖系统、中枢神经系统等。新乡市第一人民医院血液内科王继芳 二．白血病的种类： 白血病分为急性和慢性两大类。急性白血病分为急性淋巴细胞白血病和急性非淋巴细胞白血病。慢性白血病分为慢性粒细胞白血病和慢性淋巴细胞白血病。 三．白血病的病因： 病毒感染 电离辐射 化学毒物：含苯化合物。 遗传因素：如先天愚型、Bloom综合征、Fanconi综合征、Klinefelter综合征患者的白血病发病率均比无上述遗传性疾病的个体发病率明显增高。 四．白血病的表现： 贫血：头昏、乏力，严王继芳 副主任医师 2018-11-27 17:45:29
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肾小管性酸中毒指远端肾单位分泌氢离子或近端肾单位碳酸氢盐(HCO)离子重吸收的损害而导致慢性代谢性酸中毒,伴或不伴低钾,肾钙质沉积以及佝偻病或骨软化。分型置1.Ⅰ型(远端)肾小管性酸中毒可能是原发也可能是继发性,如继发于伴有丙球蛋白血症的自身免疫病,尤其是干综合征、肾移植、肾钙质沉着、肾髓质海肾或慢性肾梗阻。家族性病例可能是常色体显性遗传病,常伴有高钙尿。2.Ⅱ型(近端)肾小管性酸中毒多件发于数种严重的遗传性疾病如Fanconi综合征、遗传性果糖耐受不良症、Wilson病和Lowe综合征、多发性骨髓瘤、维生素D缺乏症、慢性低钙血症合并继发性甲状旁腺功能亢进。3.Ⅲ型肾小管性酸中毒是I型与Ⅱ型李卉 主治医师 2018-11-26 17:00:48
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病因治疗：对代谢缺陷类型已被认识的继发性Fanconi综合征，可进行特异性治疗。通过饮食疗法减少或避免有毒代谢产物积聚的疾病有半乳糖血症、遗传性果糖不耐受、酪氨酸血症Ⅰ型。通过促进排泄治疗的疾病有Wilson病和重金属中毒。由药物引起的Fanconi综合征，清除体内药物可纠正肾小管功能障碍。坚持、恰当地进行特异性治疗，可使患者完全恢复正常。对于由肾脏疾病或全身疾病后引起的Fanconi综合征则相应针对原发病治疗。对症治疗：纠正酸中毒根据肾小管受损的程度给予碱性药物，剂量2～10mmol/(kgmiddot;d)，可采用碳酸氢钠或者枸橼酸钠钾合剂，全天剂量分4～5次口服，然后根据血中HCO3-段世彬 副主任医师 2018-01-09 08:49:01
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阿德福韦酯治疗慢性乙型肝炎致低血磷性骨软化症及Fanconi综合征1例l 病历摘要湖北省中医院肝病科程良斌患者男性，44岁，因“双下肢肌肉进行性疼痛1年，加重2月”于2013-6-25入院。患者1年前无明显诱因出现双下肢肌肉进行性疼痛，呈牵拉样，活动时加剧，未予特殊治疗。2月前加重，上下床及行走困难，至当地医院，诊断为“坐骨神经疼？腰椎退行性变”收住院，予以对症治疗，病情无缓解出院。5月底，疼痛遍及全身，至武汉协和医院，以“肌肉疼痛”收入院。查免疫固定电泳、肿瘤全套、抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）、抗核抗体（ANA）、抗可溶性抗原（ENA）等均阴性，尿常规提示尿蛋白、轻度血尿，肾功能血尿酸程良斌 主任医师 2019-03-04 09:57:10
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高尿酸血症是一种常见的代谢异常，可能引起痛风、肾结石等，所以人们往往关注尿酸升高了没有。但是，血尿酸水平太低是怎么回事儿呢？越低越好吗？以下关于低尿酸血症的几条QA，希望能帮到您。Q：什么是低尿酸血症呢？A：血尿酸水平低于119umol/L，称为低尿酸血症。Q：低尿酸血症常见吗？A：低尿酸血症相对少见，在普通人群中罹患率不到0.5%，在住院病人约为2%。Q：低尿酸血症是怎么产生的？A：归根结底，低尿酸血症是由于血尿酸生成减少以及尿酸经肾脏排泄增多两大类原因引起的。一些遗传性疾病，药物，或者全身其他疾病（范科尼综合征，糖尿病，抗利尿激素分泌不当综合征，AIDs，严重的肝病，颅内肿瘤，淋巴瘤等欧阳春 主任医师 2022-03-16 21:17:30
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肾衰，预后较差。常见于原发或继发性肾小球疾病。 ◆ 肾小管性蛋白尿 肾小管病变导致对正常滤出的小分子蛋白（β2微球蛋白，α1微球蛋白）重吸收能力下降，继而引起蛋白尿。蛋白量一般2 g/d。多见于间质性肾炎、肾盂肾炎、遗传性肾小管疾病如Fanconi综合征、慢性失钾性肾病，器官移植排斥反应，药物中毒性肾病。 ◆ 溢出性蛋白尿 由于血循环中存在大量小分子蛋白（＜6～7万），超过肾小管重吸收极限而出现的蛋白尿。见于多发性骨髓瘤轻链尿，横纹肌溶解肌红蛋白尿，血管溶血血红蛋白尿。早期并无肾脏病变，肾小球功能正常。 ◆ 组织性蛋白尿 肾组织破坏及分泌所产生的蛋白尿，尿蛋白量一般 0.5 g/d冼美燕 副主任医师 2018-07-20 19:49:40
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新生儿高血糖症，尿糖阳性或伴尿酮体阳性。基因诊断可以明确突变类型。 鉴别诊断 1.暂时性高血糖早产儿因胰岛β细胞发育尚不完全成熟或机体处于窒息、感染、冻伤、颅脑损伤等应激状态时，可出现高血糖，但降低葡萄糖滴速或原发病治愈后则高血糖即消失。2.高阴离子间隙（AG）代谢性酸中毒可出现于各种原因如窒息、缺氧、休克等所导致的代谢性酸中毒，且具有各病的特点，均无高血糖。3.糖尿Fanconi综合征等可出现糖尿，同时具有原发病的特点，均无高血糖。4.目前报道引起PNDM突变基因众多，并各有其特点。K ATP通道编码基因突变是PNDM主因。编码胰岛B细胞ATP-敏感性钾通道（K ATP）kir6.2和SUR1亚单位的王晓岳 主任医师 2019-03-05 09:51:06
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