肾小管性酸中毒指远端肾单位分泌氢离子或近端肾单位碳酸氢盐(HCO)离子重吸收的损害而导致慢性代谢性酸中毒,伴或不伴低钾,肾钙质沉积以及佝偻病或骨软化。分型置1.Ⅰ型(远端)肾小管性酸中毒可能是原发也可能是继发性,如继发于伴有丙球蛋白血症的自身免疫病,尤其是干综合征、肾移植、肾钙质沉着、肾髓质海肾或慢性肾梗阻。家族性病例可能是常色体显性遗传病,常伴有高钙尿。2.Ⅱ型(近端)肾小管性酸中毒多件发于数种严重的遗传性疾病如
Fanconi综合征、遗传性果糖耐受不良症、Wilson病和Lowe综合征、多发性骨髓瘤、维生素D缺乏症、慢性低钙血症合并继发性甲状旁腺功能亢进。3.Ⅲ型肾小管性酸中毒是I型与Ⅱ型
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