胰腺神经内分泌瘤(neuroendocrinetumor,NET),也称胰岛细胞瘤,是胰腺内分泌组织出现的罕见肿瘤,它根据是否分泌激素而分为功能性和非功能性。功能性胰腺神经内分泌肿瘤可以分泌包括胰岛素、胃泌素、胰高血糖素和血管活性肠肽等一种或多种激素,从而引起多种特殊的症状。而50%-75%的胰腺NET是非功能性的,不分泌任何激素。 神经内分泌肿瘤依照分化程度可分为神经内分泌瘤(分为G1/G2/G3三型)和神经内分泌癌,严格意义上来说,神经内分泌肿瘤都属于恶性肿瘤,只不过一般认为G1/G2期神经内分泌肿瘤恶性程度非常低,很少转移,治疗效果也较好,而G3期神经内分泌肿瘤和神经内分泌癌恶性程度较高,容易发生转移,因此治疗效果较差。 虽然从G1到神经内分泌癌,其恶性程度是逐渐升高的,但并不代表G1期的神经内分泌肿瘤就一定比癌治疗效果好,它受发现的早晚,是否有转移以及采取的治疗措施影响较大。 临床表现 1.功能性神经内分泌肿瘤: 胰岛素瘤通常表现为阵发性低血糖, 可能引起意识模糊、视觉改变、行为异常、心悸、出汗和发抖; 胃泌素瘤通常表现为消化性溃疡病,腹泻也可成为其突出特征; 胰高血糖素瘤相关的典型临床综合征,包括坏死松解性游走性红斑、唇炎、糖尿病、贫血、体重减轻、腹泻、静脉血栓形成以及神经精神症状; 血管活性肠肽瘤综合征的主要临床特征包括水样泻、低钾血症和胃酸过少; 其他更少见的分泌生长抑素、胰多肽、神经降压素、GFR、ACTH等激素的临床表现由于更加专业和难于判断,这里就不一一列举了。 2.非功能性神经内分泌肿瘤: 由于肿瘤不分泌激素,因此早期大多在体检中偶然发现,或者肿瘤长大以后出现腹痛、体重减轻、出血、黄疸、包块等症状甚至出现转移才被发现。
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