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肾血管平滑肌脂肪瘤肾血管平滑肌脂肪瘤（angiomyolipma,AML）又称肾错构瘤，是一种由血管、平滑肌和脂肪组织组成的肾脏良性肿瘤，以中年女性多见，发病年龄多为30-60岁。约有20%-30%的肾血管平滑肌脂肪瘤合并结节性硬化症（tuberoussclerosiscomplex,TSC）。约50%的结节性硬化症患者会伴发AML，但在我国肾血管平滑肌脂肪瘤患者绝大多数并不伴有结节性硬化症。【病理】肾血管平滑肌脂肪瘤在肾皮质和髓质内均可发生。肿瘤大小不一，切面呈灰白、灰黄或混杂黄色，有些可见出血灶，向肾脏外或集合系统生长，缺乏完整包膜，但界限清楚。肿瘤由血管、平滑肌和成熟的脂肪组织以不同叶华茂 副主任医师 2019-07-11 15:50:59
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0.31%，女性的发病率高于男性。肾错构瘤的发展通常较慢，早期因为瘤体小，往往无症状，因此常在体检时被发现，或在检查其他疾病时意外发现。然而，这并不意味着肾错构瘤不会产生症状。当瘤体增大，可能会出现压迫性疼痛，甚至血尿。如果肿瘤压迫到胃、十二指肠，还可能出现恶心、呕吐等症状。有些患者在早期就可能出现腹部包块，腰腹疼痛及血尿等症状。肾错构瘤不仅可以发生在肾脏，还可能出现在脑、眼、心、肺、骨等部位。此外，少数患者可能会有一些肾外表现，如面部蝶形分布的皮脂腺瘤、癫痫、智力减退等，这是一种被称为结节性硬化症的全身综合征，由TSC基因突变引起，是一种常染色体遗传性疾病，约占所有错构瘤患者的五分之一。在少数叶定伟 主任医师 2023-07-31 13:15:45
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什么是肾脏错构瘤？肾错构瘤是一种良性肿瘤，因为系由血管、平滑肌和脂肪构成，所以又称“平滑肌血管脂肪瘤”。较大的错构瘤，可在一处或多处使肾盏受压变形、移位，影响尿液引流，进而可能对肾脏功能造成损害。另外，由于肿瘤组织内含有丰富的血管，容易出血，瘤内出血可能引发剧烈疼痛，如果向肾盏破裂，可以引起大量血尿，危及生命。有的错构瘤在形态学表现与肾癌极其相似，不易鉴别，需要手术探查明确诊断。极少部分肾错构瘤患者可伴有“结节性硬化症”（英文名称是Tuberous Sclerosis Complex，TSC），这是一种遗传的家族性疾病，80%患者的脸部有蝴蝶状皮脂腺瘤，其他器官如脑、眼、骨、心、肺亦有相应的张海梁 主任医师 2018-08-23 17:44:34
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病例1：巨大右肾肿瘤（直径500px）切除术复旦大学附属肿瘤医院泌尿外科张海梁先上图，右肾肿瘤标本：病例介绍：患者女性，41岁。因“上腹部间断性疼痛1月余”入院。体格检查：右腹可扪及质硬包块，不可推动，存在压痛，其余无特殊。辅助检查：（外院）CT:右肾巨大血管平滑肌脂肪瘤伴出血、破裂。患者入院后做完相关检查，先于介入科行右肾肿瘤栓塞术，后于我科接受了手术治疗。手术过程非常顺利，术中出血120ml左右。术后病理：右肾血管平滑肌脂肪瘤。 什么是血管平滑肌脂肪瘤?肾错构瘤是一种良性肿瘤，因为系由血管、平滑肌和脂肪构成，所以又称“平滑肌血管脂肪瘤”。较大的错构瘤，可在一处或多处使肾盏受压变形、移位张海梁 主任医师 2018-08-23 17:45:45
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报道说某些工业物质、黄曲霉素、激素、放射线、造影剂等可能导致肾癌，还有说咖啡可能增加女性发生肾癌的危险性，危险性与咖啡用量无关。什么是错构瘤？ 肾错构瘤是一种良性肿瘤，因为系由血管、平滑肌和脂肪构成，所以又称平滑肌血管脂肪瘤。 较大的肿瘤，可在一处或多处使肾盏受压变形、移位，影响尿液引流，进而可能对肾脏功能造成损害。另外，由于肿瘤组织富有丰富的血管，容易出血，瘤内出血可能引发剧烈疼痛，向肾盂肾盏破裂，可以引起大量血尿，危及生命。有的错构瘤在形态学表现与肾癌极其相似，不易鉴别。上述情况需要手术探查。肾癌的主要症状有哪些？肾癌患者的主诉和临床表现多变，容易误诊为其他疾病。多年来，把血尿、疼痛和肿块称为张海梁 主任医师 2018-08-23 17:45:27
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依维莫司是一种mTOR抑制剂（雷帕霉素哺乳动物靶点），PI3K/AKT通路下游的一种丝氨酸苏氨酸激酶。依维莫司是肿瘤细胞、内皮细胞、成纤维细胞、血管平滑肌细胞生长和增殖的强效抑制剂，并可在体内外抑制实体瘤的糖酵解。推荐剂量10mg；每日一次。每日一次口服给药，在每天同一时间服用，可与食物同服或不与食物同时服用。适应症1.既往接受过舒尼替尼或索拉非尼治疗失败的晚期肾细胞癌（RCC）成人患者；2.不可切除、局部晚期或转移性、分化良好的（中度分化或高度分化）进展期胰腺神经内分泌瘤（PNET）成人患者；不需要立即手术的，结节性硬化症（TSC）相关的肾血管平滑肌脂肪瘤成年患者；3.需要治疗干预但不刘天舒 主任医师 2023-07-28 10:43:46
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伴脑梗死，基底动脉瘤可能。自脑梗发病至今，患者一般状态及影像学复查提示脑梗恢复顺利。综合判断左肾肿瘤恶性程度较高，进展风险较大，目前虽未发现明显转移病灶，但肿瘤发展对患者后续存在较大威胁，无论采用药物治疗或保守观察均非理想方案。结合以上各位专家意见，建议患者目前继续维持抗凝对症治疗，待脑梗发生满3个月后，再次邀请麻醉科及神经内科评估患者脑梗恢复情况，排除手术禁忌后，考虑行左肾根治性切除术，近期注意控制血压、血脂，可适当进行康复训练。病例2上皮样血管平滑肌脂肪瘤切除后复发伴转移患者女性，34岁，因左肾肿瘤行左肾切除术，术后1年发现局部复发伴肺部转移。患者于2022年6月，因左肾血管平滑肌脂肪瘤在阴雷 健康号 2023-09-13 10:03:46
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