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  • 多发性肌炎和皮肌炎(polymyositis, PM and dermatomyositis, DM)包括一组横纹肌的弥漫性非化脓性炎症性和退化性疾病。其临床特点是以肢体近端肌、颈肌及咽肌等出现炎症、变性改变,导致对称性肌无力和肌萎缩,并可累及多个系统和器官,亦可伴发肿瘤。PM指无皮肤损害的肌炎,伴皮疹的肌炎称DM。PM/DM分为7类: ①原发性多肌炎(PM); ②原发性皮肌炎(DM); ③PM/DM合并肿瘤;④儿童PM或DM; ⑤PM或DM伴发其他结缔组织病(重叠综合征); ⑥包涵体肌炎;⑦其他(结节性、局灶性及眶周性肌炎、嗜酸性肌炎、肉芽肿性肌炎和增生性肌炎)。该病属自身免疫性疾病,发病
    王智刚 主任医师 2019-12-25 20:31:37
  • 特发性炎性肌病(idiopathicinflammatorymyopathy,IIM)是一组获得性的异质性系统性风湿病,通常累及肌肉、皮肤及肺脏,lIM可分为不同亚组,包括皮肌炎(dermatomyositis,DM)、多发性肌炎(polymyositis,PM)、包涵体肌炎(IBM)和免疫介导的坏死性肌炎(IMNM),虽然这是目前最常用的分类方法,但由于病理表现的重叠性,此分类方法并未从疾病本质将不同亚型区分开来。近年来,随着肌炎自身抗体的发现,将肌炎特异性抗体(myositisspecificautoantibodies,MSAs)纳入肌炎的分类标准可进一步将不同的临床亚型区分开来,从而
    王智刚 主任医师 2022-01-03 22:14:10
  • 特发性炎症性肌病(IIM)是一组少见的结缔组织病(CTD),以骨骼肌无力和慢性炎症为主要特征,疾病可累及其他器官,包括肺、皮肤、心脏和胃肠道等。IIM年发病率为(4.27~7.89)/10万,如果在早期未得到及时诊断和治疗,预后不良。近年来,对IIM疾病的认识不断深化,识别肌炎特异性抗体(myositis-specific antibodies, MSA)和肌炎相关性抗体(myositis-associated antibodies, MAA)有助于疾病的早期诊断,组织病理学分类与IIM临床表型不断发展,IIM的治疗方案和对疗效的评估得以更新。有关肌炎抗体谱、IIM亚型、IIM相关性
    王智刚 主任医师 2021-07-11 13:58:14
  • 才有可能侵犯到心脏,伤及心肌。我们临床上也发现多数病人在发病前是由于加班、熬夜、劳累、不规律作息等导致机体免疫力下降,从而给了病毒感染心脏的可乘之机。 4)  心脏表现:病人往往表现为心悸不适、胸痛、胸闷、呼吸困难、全身酸痛、乏力、眩晕。重度病毒性⼼肌炎病情凶险,可在短时间甚至是24小时内急剧恶化,甚至死亡,死亡率可达70%-80%。 5)  其他表现:轻症病毒性心肌炎多单纯累及心脏,而重症病毒性心肌炎时病毒不仅导致心脏感染出现心脏不适表现,也可以侵犯全身任何器官。侵犯肝脏可以导致食欲减退、乏力,转氨酶升高甚至肝衰竭;侵犯肾脏可以导致少尿、无尿、肾功能减退甚至急性肾衰竭等。 4、治疗 1
    李小荣 副主任医师 2020-03-02 20:07:29
  • mRNA的新型冠状病毒疫苗后的心肌炎风险在多个年龄层和性别层增加,在第二次接种剂量后,青少年男性和年轻男性心肌炎的风险最高。摘要预防新冠肺炎疫苗的重要性提供了明显的公共卫生益处,但疫苗接种也具有潜在风险。接种新冠肺炎疫苗后心肌炎的风险和结果尚不清楚。目的描述美国新冠肺炎(COVID-19)mRNA疫苗接种后心肌炎的报告情况和报告率。设计、设置和参与者对2020年12月至2021 8月接种基于mRNA的新型冠状病毒疫苗后向疫苗不良事件报告系统(VAERS)报告心肌炎的描述性研究192 405 美国有448名12岁以上的人;截至2021 9月30日,数据由VAERS处理。接触BNT162b2
    刘建仁 主任医师 2022-12-01 09:25:19
  • 近期流感频发,周围不少人陆续「中招」,而流感病毒亦是暴发性心肌炎暴发性心肌炎的可能病因之一。暴发性心肌炎是一种特殊类型的、最为严重的弥漫性心肌炎,其起病急骤、病情进展迅速,早期病死率极高,需要引起重视。本月,中国成人暴发性心肌炎诊断和治疗指南最新发布,特梳理要点,以飨读者。一暴发性心肌炎有哪些常见病因?暴发性心肌炎的病因,包括感染性因素和非感染性因素:1、感染性因素病毒感染是主要病因,常见病毒包括腺病毒、肠道病毒(柯萨奇病毒和脊髓灰质炎病毒等)、流感病毒、冠状病毒、流行性腮腺炎病毒等。近年来,也有部分新冠病毒感染患者罹患暴发性心肌炎。除了病毒感染外,细菌、螺旋体、真菌、立克次体、原虫、蠕虫和支原体感染也可能致暴发性心肌炎。2、非感染性因素非感染性因素包括系统性疾病(乳糜泻、结缔组织病、韦格纳肉芽肿病、川崎病、嗜酸性粒细胞增多症、结节病、甲状腺毒症)、超敏反应(抗生素、氯氮平、利尿剂、昆虫咬伤、锂、蛇咬伤、破伤风类毒素、美沙拉明)和心脏毒性物质(酒精、蒽环类药物、砷、一氧化碳、儿茶酚胺类药物、可卡因、重金属)。近年来,非感染因素导致的暴发性心肌炎呈逐年增加的趋势,需要引起重视。二暴发性心肌炎有哪些表现?如何诊断?1、临床表现患者常常起病急骤,有发热、乏力、不思饮食、肌痛、卡他性症状(鼻塞、流涕、咽痛、咳嗽)、腹泻等前驱症状。此外还有心肌受损表现,血流动力学障碍是暴发性心肌炎的重要特点,多数患者可出现头昏乏力,甚至黑矇或晕厥;炎症累及心包,可出现胸闷胸痛表现;部分患者可能出现急性左心衰表现(呼吸困难、烦躁不安、出汗等)或严重心律失常(房室传导阻滞、窦性心动过速、室速室颤等);严重者可出现心原性休克(皮肤湿冷、苍白、发绀,甚至意识障碍等)。2、实验室检查实验室检查可出现高敏肌钙蛋白I或T(hs-cTnI/T)或肌钙蛋白I(cTnI)和B型利钠肽(BNP)/N末端B型钠尿肽原(NT-proBNP)显著升高等心肌损伤标志。3、其他检查心电图可出现低电压、广泛导联ST段及T波改变和传导阻滞等变化;超声心动图检查可呈现弥漫性室壁运动减低、左心室射血分数明显下降、左心室长轴应变下降等特征;炎症(细胞)因子可出现显著变化,尤其是可溶性生长刺激表达基因2蛋白(sST2)水平显著上升。4、诊断注意事项拟诊患者需通过冠脉造影排除急性心梗等疾病以临床确诊。应尽早行心肌活检明确病理类型。可通过病原微生物检测,自身免疫相关抗体及毒物检测,进一步寻找导致暴发性心肌炎的病因。三暴发性心肌炎如何治疗?1、床边监测包括心电-血压-氧饱和度和出入量监测、有创血压监测、中心静脉压、脉搏波指示连续心排量(PICCO)血流动力学监测等。2、急性期患者救治:以生命支持为依托的综合救治方案(1)机械生命支持推荐血流动力学不稳定者推荐尽早使用IABP,IABP仍然不能纠正或不足以改善循环时立即启动ECMO或直接启用EMCO治疗(I,A)。Impella单用或连用IABP/ECMO可用于循环支持治疗,TandemHeart作为双心室辅助系统可用于循环支持,当合并右心功能不全或以右心功能不全为主时也可考虑右心辅助装置(ImpellaRP)(IIa,C)。(2)连续性肾脏替代治疗(CRRT)合并器官功能不全,特别是肾功能损伤时,推荐早期使用(IIa,C)。(3)免疫调节治疗①极早使用足够剂量糖皮质激素推荐入院后尽早开始每天3~8mg/kg甲基强的松龙静脉滴注,连续3~5日后依病情减半,至20~40mg/日维持1~3个月(I,A);②极早静脉使用足够剂量免疫球蛋白推荐入院后尽早开始丙种球蛋白每天10~20g静脉注射,使用3~5日后减半至5~10g持续应用3日,总量约2g/kg(I,A)。(4)抗病毒治疗对于甲、乙型流感病毒感染导致的暴发性心肌炎,神经氨酸酶抑制剂奥司他韦和帕拉米韦是主要治疗手段,推荐常规口服磷酸奥司他韦胶囊(75mg,2次/日),帕拉米韦可作为替代,连续使用3~5日(IIa,C)。除流感病毒外,大部分抗病毒药物非特异性且疗效不确定,因此暂不作特别推荐。(5)血管活性药和正性肌力药①血管活性药常用血管活性药包括多巴胺、去甲肾上腺素、间羟胺和垂体后叶素等,原则上不对暴发性心肌炎患者使用,仅在不具备机械循环支持条件时短暂使用。推荐维持平均动脉压(MAP)在60~65mmHg,尽量减少血管活性药物使用剂量和时间,极早对患者进行机械循环支持或者转诊(I,A)。②正性肌力药 正性肌力药物(左西孟旦、米力农和西地兰)可降低左心室充盈压来改善左心室功能,提高机械循环辅助装置的撤机率(IIa,C)。此外应谨慎使用洋地黄类药物(IIa,C)。(6)一般对症和支持治疗:包括绝对卧床休息,避免情绪刺激与波动,清淡、易消化且营养饮食,鼻导管、面罩吸氧或正压给氧,曲美他嗪等可改善心肌能量代谢的药物,补充维生素,量出为入补液,使用质子泵抑制剂,高热时可物理降温或糖皮质激素治疗(不建议应用非甾体抗炎药物)。(7)并发症预防和治疗①心律失常房颤、房扑及房性心动过速、室速和室颤等快速心律失常者合并血流动力学不稳定者,应立即电复律,无法终止时,推荐尽早使用体外生命支持治疗;血流动力学相对稳定者,可静脉使用利多卡因、乙胺碘呋酮以及快速短效的受体阻滞剂治疗(IIa,C)。心动过缓者首选置入临时起搏器,无条件时可用提高心率的药物如异丙肾上腺素或阿托品(IIa,C)。急性期发生心动过缓者不推荐置入永久起搏器,急性期发生室速室颤患者不推荐置入式心律复律除颤器(ICD)(III,C);仅在全身病情稳定2周以上传导阻滞仍未恢复时,再考虑置入永久起搏器(IIa,C)②弥漫性血管内凝血(DIC)及时治疗原发病;监测凝血功能,及时发现DIC先兆;纠正反复心脏骤停、循环不稳定、交感兴奋;尽量避免长时间大剂量使用去甲肾上腺素、间羟胺和垂体后叶素等升血压药物;除糖皮质激素和免疫球蛋白外,推荐立即使用新鲜血浆、冷沉淀和血小板或者人工肝等治疗。③ 全身性毛细血管渗漏综合征(SCLS)多数患者在病情好转后SCLS也能得到纠正,重症SCLS患者在机械支持和免疫调节治疗基础上需加大糖皮质激素和免疫球蛋白用量,补充血浆,使用高分子量的羟乙基淀粉注射液帮助恢复血容量;此外还可考虑抗IL-6单克隆抗体等治疗。④感染部分患者有明显肺淤血表现时,或进行气管插管和血管内介入(IABP或IABP+ECMO)等治疗时,建议用广谱抗生素预防感染。持续评估如不合并感染,在拔除循环支持系统后停用抗生素。如已发生感染,应根据病原体培养和药敏试验结果、PCT水平、宏基因检测结果针对性治疗,早期足量使用抗生素,经验性用药应采取「降阶梯」原则,理想状态下应1h内使用,过程中持续动态评估并快速寻找感染源、控制感染病灶以便随时调整治疗策略。无多重耐药性高危患者不推荐联合用抗生素药;病原菌明确、药敏明确时不推荐联合用药;不推荐常规使用抗真菌药
    潘凯 副主任医师 2024-01-28 01:13:47
  • 最近流感来势汹汹,如果出现突如其来的头晕、乏力、低烧、“刀片嗓”,就可能中招了。这个时候,我们一定要警惕。流感,也就是病毒性上呼吸道感染时,一定要特别当心病毒性心肌炎,研究显示,在病毒流行感染期约有5%患者会发生心肌炎。如果对流感掉以轻心,继续高强度的工作,流感病毒在引发呼吸道症状的同时可能会对心脏造成危害。因此,当我们患流感时同时出现胸闷、心悸等不适时,我们的心脏可能已经发出病毒性心肌炎的警告。1.小小感冒会引发心脏病?病毒感染后机体抵抗力下降,病毒就会乘虚直入。病毒从血液流经心脏时,如果攻击心肌细胞,造成心肌局限或弥漫性的急性或慢性病变,就会造成心肌炎。在感冒的早中晚期出现这些症状,要小心是病毒性心肌炎:(1)早期:症状不明显,可能出现心悸、乏力等。(2)中晚期:当病毒侵入了心肌,心肌局部会出现炎症反应,开始出现心肌水肿、心功能减退,可能表现为胸闷、胸痛、头晕、呼吸困难、水肿等症状。2.病毒性心肌炎该如何治疗和预防?(1)及时对症治疗:当出现高烧、呕吐等普通感冒不常见的症状,并且在反复发作时,或者感冒后出现胸闷、心悸、心慌等不适,请及时到医院就诊。(2)注意休息:感冒恢复期,一定要注意休息,加强营养,多饮水,不要着急锻炼身体,也不要着急恢复到日常的工作节奏中去,避免体力活动过度造成机体免疫力下降,从而使病毒入侵心肌造成病毒性心肌炎。(3)预防感染:病毒性心肌炎是因病毒感染引起的,因此,防止病毒的侵入十分重要,尤其应预防呼吸道及肠道的感染。对易感冒者,平时应注意营养,避免过劳,并选择适当的体育活动以增强体质。外出时应注意防寒保暖,注意饮食卫生。感冒流行期间应配戴口罩,避免去人群密集的公共场所活动。
    沈迎 副主任医师 2024-01-10 23:55:30
  • 酸痛,不能站立。去县医院测了肌酸激酶 2204。立马来太原复查肌酸激酶和肾功。肌酸激酶 4000 多,肾功正常。大夫说是良性肌炎回家休息过几天就没事了,也没开药。回家第二天孩子腿就不疼了。最近在龙域这个科普主题的文章下,这样的例子还有很多,通过总结提炼,有一些共同点特别要提醒大家:第一:很多孩子在确诊心肌炎前会出现腿痛腿麻(小腿痛居多)、肚子痛、头晕、乏力、精神不振、呕吐的早期预警症状。如果家里孩子感染流感或新冠后,出现上述症状,请和文中的5个案例包括此前发布的两篇文章中的很多案例对照一下,如果类似,请及时就医。从这几天很多家长的留言看,孩子感染后腿痛查出心肌炎的要远多于良性肌炎,而小腿痛在
    潘凯 副主任医师 2024-01-08 01:20:10
  • 结缔组织在血管壁中分布较多,结缔组织病患者往往合并多器官多系统的受累,如果炎性病变累及肺动脉,会造成肺动脉狭窄,而狭窄部位的肺血管内皮又能分泌内皮素等缩血管物质使肺动脉管腔进一步缩小,最终引起小肺动脉重构,导致肺动脉高压。能引起肺动脉高压的主要有:硬皮病、CREST综合症、类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮(SLE)、血管炎、混合性缔组织病、皮肌炎、多发性肌炎和干燥综合征。虽然这些疾病造成肺动脉高压的病因并不明了,但其与肺动脉高压发病明确相关。这类疾病患者血液中大多可检测出特异性抗体,建议患者到风湿病专科就诊,当医生确诊你有上述疾病史时,需警惕合并肺动脉高压。上海市肺科医院肺循环科姜蓉硬皮病
    姜蓉 副主任医师 2018-08-06 11:43:30
  • 什么是病毒性心肌炎?病毒性心肌炎是指病毒感染后导致的心肌炎症,其临床表现不一,轻重不一,从心肌局部炎症无症状到心肌弥漫性炎症导致的重症心肌炎,表现急性严重心力衰竭、严重心律失常甚至心跳骤停和心源性休克。所以如果感冒后有:(1)1-2周前有感冒症状,如鼻塞流涕、咳嗽等流感样症状;(2)发热,尤其是感冒症状好转后再次出现发热;(3)胸痛,甚至出现类似心绞痛的症状;(4)心动过速;(5)心律失常,尤其是频发的心悸,脉搏漏搏等;(6)有胸闷气喘等心功能不全的症状,尤其是出现活动后症状明显,甚至夜间平卧位气喘加重,频繁咳嗽,甚至出现咳粉红色泡沫样痰;(7)猝死,青少年猝死病因中心肌炎的比重高达12
    刘燕荣 主任医师 2016-07-30 15:53:35
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