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肾血管平滑肌脂肪瘤肾血管平滑肌脂肪瘤（angiomyolipma,AML）又称肾错构瘤，是一种由血管、平滑肌和脂肪组织组成的肾脏良性肿瘤，以中年女性多见，发病年龄多为30-60岁。约有20%-30%的肾血管平滑肌脂肪瘤合并结节性硬化症（tuberoussclerosiscomplex,TSC）。约50%的结节性硬化症患者会伴发AML，但在我国肾血管平滑肌脂肪瘤患者绝大多数并不伴有结节性硬化症。【病理】肾血管平滑肌脂肪瘤在肾皮质和髓质内均可发生。肿瘤大小不一，切面呈灰白、灰黄或混杂黄色，有些可见出血灶，向肾脏外或集合系统生长，缺乏完整包膜，但界限清楚。肿瘤由血管、平滑肌和成熟的脂肪组织以不同叶华茂 副主任医师 2019-07-11 15:50:59
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0.31%，女性的发病率高于男性。肾错构瘤的发展通常较慢，早期因为瘤体小，往往无症状，因此常在体检时被发现，或在检查其他疾病时意外发现。然而，这并不意味着肾错构瘤不会产生症状。当瘤体增大，可能会出现压迫性疼痛，甚至血尿。如果肿瘤压迫到胃、十二指肠，还可能出现恶心、呕吐等症状。有些患者在早期就可能出现腹部包块，腰腹疼痛及血尿等症状。肾错构瘤不仅可以发生在肾脏，还可能出现在脑、眼、心、肺、骨等部位。此外，少数患者可能会有一些肾外表现，如面部蝶形分布的皮脂腺瘤、癫痫、智力减退等，这是一种被称为结节性硬化症的全身综合征，由TSC基因突变引起，是一种常染色体遗传性疾病，约占所有错构瘤患者的五分之一。在少数叶定伟 主任医师 2023-07-31 13:15:45
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依维莫司是一种mTOR抑制剂（雷帕霉素哺乳动物靶点），PI3K/AKT通路下游的一种丝氨酸苏氨酸激酶。依维莫司是肿瘤细胞、内皮细胞、成纤维细胞、血管平滑肌细胞生长和增殖的强效抑制剂，并可在体内外抑制实体瘤的糖酵解。推荐剂量10mg；每日一次。每日一次口服给药，在每天同一时间服用，可与食物同服或不与食物同时服用。适应症1.既往接受过舒尼替尼或索拉非尼治疗失败的晚期肾细胞癌（RCC）成人患者；2.不可切除、局部晚期或转移性、分化良好的（中度分化或高度分化）进展期胰腺神经内分泌瘤（PNET）成人患者；不需要立即手术的，结节性硬化症（TSC）相关的肾血管平滑肌脂肪瘤成年患者；3.需要治疗干预但不刘天舒 主任医师 2023-07-28 10:43:46
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外院接受左肾切除术，2023年7月患者复查发现左侧腹膜后占位，2023-07-21外院超声造影:1.左肾切除术后；2.左侧腹膜后低回声团块,呈“不均匀性增强”(MT可能性大），2023-07-21外院肺部CT：双肺新增多发结节影，考虑转移瘤。2023-07-24在外院行超声引导下左侧腹腔肿物粗针穿刺活检术，病理回报：腹膜后淋巴结送检标本镜下见上皮样血管平滑肌脂肪瘤伴坏死，请结合临床。免疫组化结果: HMB45、MelanA阳性，Desmin少量阳性，CK-pan、CD10、Ihibin-a 阴性。目前诊断：1.左侧腹膜后上皮样血管平滑肌脂肪瘤；2.左肾切除术后。此次会诊的目的：下一步治疗方案阴雷 副主任医师 2023-09-13 10:03:46
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患者的经济情况。病理科张晶副教授：患者为罕见的嗜酸性实性囊性肾细胞癌，这是一种新近被认识的具有独特临床特征、病理形态学、免疫表型特征的一种罕见肾脏肿瘤，其发病率约为0.2％，具有惰性的临床病程，发生在伴或不伴有结节性硬化症(tuberous sclerosis complex，TSC)的患者，以实性和囊性结构及大的嗜酸性细胞为主型,具有独特的临床病理学特征、免疫表型以及分子学特点。一般呈惰性表现，常发生TSC1/2基因突变，较少发生远处转移，手术彻底切除肿瘤是最佳治疗选择，其预后一般相对较好，但还需明确全身其它部位有无伴发病灶。肿瘤科柳珂副教授：该病例为青少年，体检发现腹部巨大肿瘤，手术病理结合阴雷 副主任医师 2023-08-15 19:29:52
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