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朊蛋白病归于少见病、罕见病，有人毕其一生可能未见一例，只出现自己的教科书里。朊蛋白病临床异质性很大，尤其发病早期症状不典型，常常难以早期识别。如果有幸碰到并能及时识别，应该蛮有成就感。然而，现在临床诊断朊蛋白病，似乎仍过于依赖脑脊液14-3-3蛋白检测或脑电图(EEG)检查。实际上，等这两份指标出现异常，基本上疾病基本已进入中、晚期。而且，14-3-3蛋白必须送到有关部门检测，甚为不方便，周期很长。EEG在早期也常常表现为非特异性的慢波，典型性周期性尖慢复合波一般进入中晚期出现，而且常见于其他疾病，特异性不高。过于依赖14-3-3或EEG，应该归因于1998年WHO制定的散发性克雅氏病诊断韩庆龙 主治医师 2017-12-19 11:15:52
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老年痴呆症是一个专有名词，是引起老年人出现痴呆的疾病之一。它与“老年期痴呆”概念有很大的区别。老年期痴呆是指由于多种原因引起的，以认知功能缺损为主要临床表现的老年疾病，是一种临床综合征，而不特指某一种疾病。老年期痴呆按不同病因可以分为： （1）变性病所致痴呆（如老年痴呆症、路易体痴呆、帕金森病痴呆、额颞叶痴呆等）。 （2）血管性疾病所致痴呆（如血管性痴呆）。（3）代谢障碍性痴呆。 （4）感染相关性疾病所致痴呆（如神经梅毒、艾滋病、朊蛋白病等）。 （5）物质中毒所致痴呆等。马亚伟 主治医师 2022-01-15 18:42:18
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减少、θ波增高、平均频率降低的特征。但14%的患者在疾病早期EEG正常。EEG用于AD的鉴别诊断，可提供朊蛋白病的早期证据，或提示可能存在中毒-代谢异常、暂时性癫痫性失忆或其他癫痫疾病。 5.脑脊液检测 脑脊液细胞计数、蛋白质、葡萄糖和蛋白电泳分析：血管炎、感染或脱髓鞘疾病疑似者应进行检测。快速进展的痴呆患者应行14-3-3蛋白检查，有助于朊蛋白病的诊断。 6.基因检测 可为诊断提供参考。淀粉样蛋白前体蛋白基因(APP)、早老素1、2基因(PS1、PS2)突变在家族性早发型AD中占50%。载脂蛋白APOE4基因检测可作为散发性AD的参考依据。 合理的检查，不管对大病还是疾病来来说都是上海赫尔森康复医院 健康号 2018-11-06 08:14:29
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一脑感染性因素：以病毒感染引起的脑炎较为多见，如流行性脑炎(乙型)、森林脑炎、单纯疱疹性脑炎、慢病毒感染以及人朊蛋白病引起的皮质-纹状体-脊髓变性病(CJD)。在这类疾病中，帕金森综合症既可以是急性期诸症的一部分，也可以是急性病程的晚期或后遗症的表现，以青年人多见。二脑血管因素：由脑血管病变造成的梗死、出血，使黑质纹状体系统缺血、缺氧、营养代谢障碍乃至破坏，也是出现帕金森综合征的主要原因。脑血管病性帕金森综合征患者常有高血压、糖尿病、心脑动脉硬化等病理基础。以中老年人多见。三中毒因素：包括化学物质中毒、有害气体中毒和药物中毒。常见的化学物质有锰、汞、氰化物，合成麻醉剂(MPPP)时的副产物健康小管家 2021-11-25 09:55:45
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发病原因多样化，以病毒感染引起的脑炎也是较为常见的一类，如流行性脑炎(乙型)、森林脑炎、单纯疱疹性脑炎、慢病毒感染以及人朊蛋白病引起的皮质—纹状体—脊髓变性病(CJD)。在这类疾病中，帕金森综合征既可以是急性期诸症的一部分，也可以是急性病程的晚期或后遗症的表现，其中以青年人多见。健康小知识 2021-09-03 09:48:18
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、单纯疱疹性脑炎、慢病毒感染以及人朊蛋白病引起的皮质—纹状体—脊髓变性病(CJD)。在这类疾病中，帕金森综合征既可以是急性期诸症的一部分，也可以是急性病程的晚期或后遗症的表现，其中以青年人多见。第六个中毒因素：最常见的就是一氧化碳中毒，就是我们常见的煤气中毒，这在北方较多见。患者多有中毒的急性病史，以后逐渐出现弥漫性脑损害的征象，包括全身强直和轻度的震颤。健康小管家 2021-08-26 09:56:23
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小脑共济失调。本病有遗传性，多于成年期发病。主要表现为四肢共济失调，多以下肢较重，亦可有眼球震颤及吟诗样言语。无家族史，只有小脑受累，无意向性震颤，可能是小脑皮质性共济失调。继发性小脑性共济失调是非遗传型的原因造成。包括特发性小脑共济失调和有明确病因的获得性共济失调。获得性共济失调的病因包括感染、乙醇中毒、维生素缺乏、多种代谢疾病、线粒体脑肌病、多发性硬化、血管疾病、朊蛋白病、原发性或转移性肿瘤、卵巢、乳腺、或肺脏隐伏的恶性肿瘤导致的副癌综合征。遗传型小脑性共济失调分为常染色体显性遗传型共济失调，常染色体隐性遗传型小脑性共济失调和X连锁小脑性共济失调3种。主要与遗传基因有关。补髓健脑汤是治疗众多小脑萎缩2023-01-03 13:29:58
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共济失调。获得性共济失调的病因包括感染、乙醇中毒、维生素缺乏、多种代谢疾病、线粒体脑肌病、多发性硬化、血管疾病、朊蛋白病、原发性或转移性肿瘤、卵巢、乳腺、或肺脏隐伏的恶性肿瘤导致的副癌综合征。遗传型小脑性共济失调分为常染色体显性遗传型共济失调，常染色体隐性遗传型小脑性共济失调和X连锁小脑性共济失调3种。主要与遗传基因有关。 共济失调一般活多久？共济失调一般活多久，这个问题是每个患者的心声，甚至整个医学界的难题，其实这个病不到最重的时候是不可能危机到生命的，为什么我这么说因为一点吞咽出现问题，饮食方面就会出现问题，所以一旦饮食出现问题那么代表身体吸收不到足够的营养，活性细胞得不到营养慢慢就会出现2019-07-20 14:44:14
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，我们再来看看帕金森是怎么造成的：1.遗传因素研究发现，帕金森病在一些家族中呈聚集倾向，约l0%帕金森病患者有家族史，呈不完全外显的常染色体显性遗传。在帕金森病患者的家族中往往可以找到一个或一个以上的亲属也患有帕金森病。有人研究也发现，年轻的帕金森病患者的遗传倾向更大，14%的年轻型帕金森病患者有阳性家族史。2.脑感染性因素以病毒感染引起的脑炎较为多见，如流行性脑炎(乙型)、森林脑炎、单纯疱疹性脑炎、慢病毒感染以及人朊蛋白病引起的皮质—纹状体—脊髓变性病(CJD)。在这类疾病中，帕金森综合症既可以是急性期诸症的一部分，也可以是急性病程的晚期或后遗症的表现，以青年人多见。3.年龄老化帕金森的发病率和健康小知识 2021-09-04 10:12:25
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目的: 传染性海绵状脑病又称朊蛋白病（prion disease,PrD），是一种少见的、具有遗传性、传染性和散发性特征的、致死性中枢神经系统变性疾病，PrD既表现出神经退行性病变又具有传染性。本文结合我科立体定向脑组织活检病理证实的8例患者资料，就其临床表现、影像和病理学特点、以及活检注意事项和器械的消毒技术进行总结。 方法：回顾性分析我科活检的8例病人的临床和影像、病理学资料。 结果：本组患者年龄23～59岁 ，平均47.6岁，男性6例，女性2例，病程短，平均4.2月。疾病初期多表现为全身疲劳、视觉障碍、抑郁、失眠等一般症状，短期内病人迅速进展为精神或认知障碍。以精神混乱和进行性的记忆力巨涛 主治医师 2018-11-27 16:42:49
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