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心内膜弹力纤维增生症(endocardial fibroelastosis;EFE)又名心内膜硬化症，其病因尚未明了。为小儿原发性心肌病中较为常见的一种，又称原发性心内膜弹力纤维增生症。主要疗法为控制心力衰竭。急性心力衰竭需静脉注射地高辛或西地兰快速洋地黄化，并应长服用地高辛维持量，可达2～3年或数年之外，至心脏回缩至正常，过早停药可导致病情恶化。近年加和开搏通长期口服，对改善心功能有一定效果危重病例加用多巴胺、多巴酚丁胺、速尿及皮质激素治疗(见充血性心力衰竭及心源性休克节)。宜用抗生素控制肺部感染。合并二尖瓣关闭不全者应做瓣膜换置术，术后心功能可改善。对于心脏重度扩大，射血分数严重降低及孟自力 主任医师 2018-07-16 17:53:50
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婴幼儿出现严重拒奶，状况差，肝脾肿大，听诊可以听到心音弱，心动过速，可闻及奔马律，这时候需要考虑婴幼儿心肌病的一种——心内膜弹力纤维增生症！ 门急诊工作中，会碰到婴儿期出现严重拒奶，一般状况差，肝脾肿大，听诊可以听到心音弱，心动过速，可闻及奔马律，这时候需要考虑婴幼儿心肌病的一种——心内膜弹力纤维增生症。此病病因目前尚未明确，目前有胎儿期病毒感染、宫内缺氧引起心脏发育障碍、遗传因素、继发于先天性心脏病等多种假说，在婴儿心肌病中还属于比较多见的一种。 一、心内膜弹力纤维增生症症状 1、暴发型：起病急骤，可突然出现呼吸困难、呕吐、拒食、口周发绀、面色苍白、烦躁不安、心动过速。肺部听诊可有散袁勇华 副主任医师 2018-07-12 11:45:39
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二尖瓣关闭不全的原因一、慢性发病1、风湿热造成的瓣叶损害所引起者最多见。占全部二尖瓣关闭不全患者的1/3，且多见于男性。约有50%患者合并二尖瓣狭窄。2、冠状动脉粥样硬化性心脏病（冠心病）。心肌梗死后以及慢性心肌缺血累及乳头肌及其邻近室壁心肌，引起乳头肌纤维化伴功能障碍。3、先天性畸形二尖瓣裂缺，最常见于心内膜垫缺损或纠正型心脏转位；心内膜弹力纤维增生症；降落伞型二尖瓣畸形。4、二尖瓣环钙化。为特发性退行性病变，多见于老年女性患者。此外，高血压病、马方综合征、慢性肾功能衰竭和继发性甲状腺功能亢进的患者，亦易发生二尖瓣环钙化。5、左心室扩大。任何病因引起的明显左心室扩大，均可使二尖瓣环扩张，和刘强 主治医师 2018-08-27 14:23:29
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心内膜弹力纤维增生症、先天性房室传导阻滞、心脏自主神经功能异常、β受体功能亢进及药物引起的心电图改变。成胜权 副主任医师 2018-12-24 11:48:22
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新生儿先天性心脏传导阻滞和新生儿或母亲的抗SSA、抗SSB抗体阳性；经组织病理学和皮肤科专家确定的和新生儿狼疮相关的皮肤损害和新生儿或母亲的抗SSA、抗SSB抗体或抗RNP抗体阳。 符合以上诊断标准之一可确诊。 皮肤表现：眶周融合性、鳞屑样红斑，皮损常在出生后4-6周出现，好发于曝光部位如头面部，也可累及躯干和四肢。 心脏表现：电生理异常；先天性心脏传导阻滞（1-3度）：最常见最严重的心脏表现； 其他心律失常：心房或心室异位起搏、心室或交界性异位性心动过速、窦房结功能障碍、QT间期延长、心房扑动；心肌受累：心肌病或心肌炎、心包炎；心内膜弹力纤维增生症（EFE）：病理为心内膜下弹力纤维及余建军 主治医师 2018-11-28 15:27:13
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病因类似，可能的主要原因有环境因素、胎儿周围环境因素以及遗传因素。环境因素：高原地区婴幼儿心脏病发病率高，可能跟缺氧有关系。胎儿周围环境因素：即母体子宫环境，若子宫内有病毒感染，如风疹病毒、柯萨奇病毒。可引起心内膜弹力纤维增生症，胎儿周围机械压迫，母体营养障碍，维生素缺乏及代谢病，母体用细胞毒类药物或较长时间放射线照射，均可能与本病发生有关。遗传因素：5%先心病患者发生于同一家族，其病种相同或近似，可能由于基因异常或染色体畸变所致。常见的表现：症状：大部分病例于出生后数月出现发绀，重症出生后即显发绀，活动后气促，患儿常感乏力，活动耐力差，在剧烈活动，哭闹或清晨刚醒时可有缺氧发作。患儿突然呼吸困难吕小东 副主任医师 2020-12-09 10:45:28
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病因: 由于胎儿心脏在发育过程中受到干扰，使部分发育停顿或缺陷，以及部分该退化者未能完全退化所致。 一、胎儿周围环境因素。妊娠早期子宫内病毒感染，以风疹病毒感染后多见，常引起动脉导管未闭及肺动脉口狭窄，其次为柯萨奇病毒感染（Coxsakie ）可引起心内膜弹力纤维增生症，此外羊膜病变，胎儿周围机械压迫，母体营养障碍，维生素缺乏及代谢病，母体用细胞毒类药物或较长时间放射线照射，均可能与本病发生有关。 昆明医科大学第一附属医院心脏内科王启贤 二、遗传因素。5％先心病患者发生于同一家族，其病种相同或近似，可能由于基因异常或染色体畸变所致王启贤 主任医师 2018-09-20 15:30:11
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可见于：①早产儿肺发育不成熟；②支气管肺炎特别是病毒肺炎致表面活性物质生成减少；③创伤、休克等初期发生过度换气，迅速消耗了表面活性物质；④吸入毒气或肺水肿等使表面活性物质破坏及变性。正常肺的表面张力为6达因/cm，而表面活性物质缺乏时，呼吸窘迫症婴儿的表面张力可达23达因/cm。（2）另一种非阻塞性肺不张可能与肺终末气道神经肌肉结构有关：不少学者证实，远离气道直到肺泡管及肺泡囊有一种肌弹力纤维，系平滑肌和弹力纤维交织在一起，受植物神经控制。当剧痛如肋骨骨折及手术时，或支气管受强烈刺激如行支气管造影时，肌弹力纤维收缩可造成肺不张，特别是大片肺萎陷。（3）呼吸过浅：如手术后及应用吗啡，或昏迷与极度闫国英 住院医师 2018-07-30 18:16:57
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心肌收缩。通过正性肌力作用，负性传导作用及负性频率作用起效应。适用于左心系瓣膜返流，心内膜弹力纤维增生症，扩张型心肌病和某些先心病等所致的充血性心力衰竭，尤其合并心室率增快，房扑，房颤者更有效。常用地高辛。a.饱和量法（全效量法）：2个月者30μg/kg，2个月-2岁者40μg/kg，2岁者30μg/kg，首次予饱和量的1/2-1/3剂量，余量分2-3次间隔6-8小时给予。24小时达饱和，末次用药后12小时按维持量用药。b.维持量法：维持量按饱和量的1/4-1/5计，每日分2次，每12小时1次。常用1/10饱和量Q12h给予。2)非洋地黄类正性肌力药物a.β-受体激动剂，主要包括多巴胺和顿文志 健康号 2018-03-11 11:16:32
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并不能及时改善，不宜认为治疗无效而否定原有诊断，过度治疗。5.充血性心力衰竭患儿多有先天性心脏病病史（如较大的房间隔或室间隔缺损，动脉导管未闭等）。也可由病毒性心肌炎、中毒性心肌炎、原发性心肌病及心内膜弹力纤维增生症等其它基础疾病诱发。充血性心力衰竭诊断标准包括：临床依据：（1）安静时心率增快，婴儿＞180bpm，幼儿160bpm，不能用发热、缺氧解释者；（2）呼吸困难，安静时呼吸达60bpm以上；（3）肝脏肋下3cm以上，或在密切观察下短时间内较前增大，而不能以横膈下移等原因解释；（4）心音明显低钝或出现奔马律；（5）烦躁不安，面色苍白或发灰，而不能用原有疾病解释；（6）少尿、双下肢浮肿，除外冯冰 主治医师 2017-12-18 20:53:17
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