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其实啊，这个患者就是“马凡氏综合征”，一种常染色体显性遗传的结缔组织疾病，主要累及心血管系统、眼部和骨骼系统。马凡氏综合征心血管病变的病理基础是主动脉中层囊性坏死与弹力纤维的细小断裂，造成主动脉壁薄弱扩张形成主动脉根部瘤。约24%~67.62%的病例并发主动脉夹层，也有部分病例在未形成主动脉瘤之前即出现急性夹层，是导致患者猝死的主要原因。心血管病变是马凡氏综合征患者死亡的主要原因，其自然病死率极高，女性患者容易在妊娠3个月导致主动脉夹层，具体机制不明。目前外科手术是改善其预后的主要措施。但是不幸的是这个孕妇转到胸外科病房，第二天就这么“啊”了下，就没了。。。。。家属的悲恸可想而知啊！虽然这个刘燕荣 主任医师 2016-12-11 19:07:12
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试想下，主动脉就象是供应全身器官与组织的最大最主要的“自来水管道”，一旦破裂，血液瞬间流光，血压瞬间变‘0“，没有任何抢救成功的机会。多次在急诊抢救室遇到这样的病人，在准备手术，还没来得及上台，患者就这么“啊”的一声就没了。但是我以前经常见到的主动脉夹层多见于长期高血压没有控制，动脉粥样硬化的情况下，但是这个孕妇没有高血压，而且这么年轻，血脂也不高，也没有动脉粥样硬化，她怎么就得了主动脉夹层呢？命运就是这么不公平啊！其实啊，这个患者是“马凡氏综合征”，其自然病死率极高，女性患者容易在妊娠3个月和妊娠后期导致主动脉夹层，具体机制不明。马凡氏综合征这种遗传性疾病比较少见，而妊娠高血压，先兆子痫刘燕荣 主任医师 2016-07-30 17:03:43
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动脉粥样硬化，却得了主动脉夹层。这个孕妇转到胸外科病房，第二天就这么“啊”了下，就没了......家属的悲恸可想而知啊！ 后来确认该患者患有“马凡氏综合征”，一种常染色体显性遗传的结缔组织疾病。心血管病变是马凡氏综合征患者死亡的主要原因，其自然病死率极高，女性患者容易在妊娠3个月导致主动脉夹层，具体机制不明。目前外科手术是改善其预后的主要措施。 马凡氏综合征这种遗传性疾病毕竟少见，但是高血压长期控制不佳导致的主动脉夹层，同样凶险异常！规律生活，保持健康的生活习惯，长期口服降压药物稳定控制血压，才能防患于未然！欢迎大家来和我交流病情，多多发帖多多回帖！如果要看我以前发的文章和诊间日记，可以点进“我的主页刘燕荣 主任医师 2016-12-11 19:02:32
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”的一声就没了。但是我以前经常见到的主动脉夹层多见于长期高血压没有控制，动脉粥样硬化的情况下，但是这个孕妇没有高血压，而且这么年轻，血脂也不高，也没有动脉粥样硬化，她怎么就得了主动脉夹层呢？命运就是这么不公平啊！ 其实啊，这个患者就是“马凡氏综合征”，一种常染色体显性遗传的结缔组织疾病，主要累及心血管系统、眼部和骨骼系统。马凡氏综合征心血管病变的病理基础是主动脉中层囊性坏死与弹力纤维的细小断裂，造成主动脉壁薄弱扩张形成主动脉根部瘤。约24%~67.62%的病例并发主动脉夹层，也有部分病例在未形成主动脉瘤之前即出现急性夹层，是导致患者猝死的主要原因。心血管病变是马凡氏综合征患者死亡的刘燕荣 主任医师 2015-03-01 10:47:23
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国外病例报道：一例罕见马凡氏综合征的67岁白人妇女，合并一个巨大的骶管囊肿。逐渐严重的盆腔疼痛，间歇性暴发性腹泻，排尿困难。MRI诊断：骶管囊肿6.7 X 6.6厘米），起源于右S-2神经根袖。她接受了S1-S2和S3椎板切除后采用动脉瘤夹夹闭，使Tarlov囊肿消失。手术后，她的骨盆疼痛和肠道症状消失，膀胱症状改善。这种大型的Tarlov囊肿可经这种动脉瘤夹夹闭的手术方法治愈。详情请参见骶管囊肿知识库http://www.drzxs.com/tarlov/郑学胜 主任医师 2017-08-25 12:22:51
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可能出现各种情况，所以定期产检和心血管功能的监测十分重要，一旦出现异样，积极处理，才能保证母体的安全。有下列疾病者，绝对禁止妊娠： 任何原因导致的肺动脉高压； 严重心功能不全（左心室射血分数小于30%）； 严重二尖瓣和主动脉瓣狭窄； 马凡氏综合征，主动脉扩张≥45mm; 二叶瓣主动脉，主动脉扩张≥50mm; 严重先天性主动脉缩窄。当试管妈妈遭遇心脏病时，心脏科，这时候就是最后一根救命稻草，切勿慌张盲目就诊，要尽量争取到既有产科，也有心脏科的大型综合性医院治疗。关于相关医院的选择，详见我的文章：《谈谈我与女性/孕产妇心脏病的那点事儿以及相关医院的选择》。声明：本文为@刘燕荣医生 原创，首发于刘燕荣 主任医师 2018-03-08 19:14:57
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