多囊肾又名
双侧肾发育不全综合征(polycystic kidney),Potter(I)综合征、Perlmarm综合征、
先天性肾囊肿瘤病、
囊胞肾、
肾良性多房性囊瘤、
多囊病。我国1941年朱宪彝首先报道,本征临床并不少见。
多囊肾有两种类型,常染色体隐性遗传型(婴儿型)
多囊肾,发病于婴儿期,临床较罕见;常染色体显性遗传型(成年型)
多囊肾,常于青中年时期被发现,也可在任何年龄发病,为
多囊肾的常见类型。1/1 000活产婴儿可在其生命中发生成年型或婴儿型
多囊肾,其中成年型多囊肾占余部终末肾衰竭病因的8%〜10%。一般认为婴儿家族型具有自家隐性遗传的特性,常伴有其他畸形,产前后的死亡率高;成人家族型为
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