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手（足）短骨肿瘤-内生软骨瘤 下面我们先看一张X线片：有时我在门诊见患者着急的过来说“大夫，给我们看看这张片子？，是良性的还是恶性的，这手指头还能保住吗?”;从X线片上看拇指近节指骨病变，病变部位骨皮质变薄，但病变没有突破骨皮质进入软组织，首先会考虑我们今天谈的骨的良性肿瘤-内生软骨瘤。什么是内生软骨瘤呢？是有成熟的透明软骨构成的良性肿瘤，分为单发和多发性内生软骨瘤；多发性内生软骨瘤病变广泛，如单侧发病，称为奥利埃（Ollier）病；如多发病变合并血管瘤，称为马富西（Maffucci）综合征。内生软骨瘤的发病率占良性骨肿瘤15%左右，占所有骨肿瘤的5%；女性发病大于男性，但多发病变的患者李超 主治医师 2021-08-21 17:09:14
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内生软骨瘤：爆米花样、环状、点状钙化灶+分叶状生长+伴发骨皮质内膜面扇贝样边缘；短状骨可无钙化胡金艮 副主任医师 2019-08-11 14:58:41
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在放射学报告中内生软骨瘤，一般而言内生软骨瘤是良性的，但是影像学X片、CT或MRI，还是有可能会误诊的，有一些局部的因素需要非常注意，避免可能的恶性被遗漏。一般而言，如果内生软骨瘤在骨内病灶钙化周围软组织出现，或者皮质骨有一丁点的破坏，或者中老年人，或者范围比较广泛，或者出现疼痛加重，这些可能预示着软骨瘤的诊断可能是存在疑问的，或许是恶变的。我们看待放射学的报告一定要非常当心，因为最终对骨肿瘤进行确定诊断的是病理学，而不是X片、CT或MRI。内生软骨瘤有些很可能与软骨肉瘤混淆，比如在肩胛骨或骨盆上，如果诊断内生软骨瘤，即使有时候病理穿刺也说良性的，也很可能是误诊，因为骨盆和肩胛骨上的软骨病变沈宇辉 主任医师 2018-07-03 21:39:15
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内生软骨瘤是发生在掌指骨最常见的良性肿瘤，可分为单发或多发（Ollier病），20到40岁多发，该病常为不对称性，很多患者是在发生病理性骨折后才来就诊。X线表现：受累骨干或干骺端出现透亮区，多呈卵圆形，该处骨皮质向周围膨胀，明显变薄，病变可以是均匀居中央的，也可以呈轻微偏心性，病灶内可有斑点状钙化影，确诊依据靠组织学检查。单发内生软骨瘤发生肉瘤变的机会很小，但多发的癌变率在10%左右。山东大学第二医院足踝外科胡勇鉴别诊断：1、骨软骨瘤：多发生在管状骨的一侧，靠近骨骺处，瘤体包括有骨质及软骨，以骨质为基底，软骨为帽。在生长过程中常影响骨骺发育而发生畸形。2、骨巨细胞瘤：在手部以掌骨及桡骨远端胡勇 主任医师 2019-03-01 14:32:18
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多发性内生软骨瘤是一种良性的成软骨性肿瘤，病变可侵及大骨头末端，软骨发育异常引起肢体畸形，在小腿内侧胫骨的病变导致膝关节内翻畸形。 内翻大于10度需要手术治疗。通常在非肿瘤区截骨后恢复下肢负重能力。胡新永 主任医师 2018-04-28 20:39:46
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Oliver病（多发内生软骨瘤）往往会造成一侧肢体的缩短畸形，通常需要进行肢体延长、矫形一例Oliver患者术前可见做下肢多处病变，伴有一侧肢体缩短和内翻术中通过截骨 使用单边式外固定支架对骨折两端进行固定的同时，对膝内翻进行矫正。术后一周开始延长，每天1mm，这是术后第二周，已经延长7mm术后第五周，延长将近3cm术后第10周 延长总长度为6cm，骨折断端可见骨架形成良好一般在术后6个月左右，可取出外固定。付东 主治医师 2021-07-24 21:33:33
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多发性内生软骨瘤是一种少见的四肢良性骨肿瘤病变，又称为Ollier病，所谓多发就是不止一处，内生就是说该病的初始和进展病损均限于骨膜或骨皮质内。该病并不遗传，可以全身多发，也可以局限于单一肢体。发育生物学研究表明，该病属于体细胞突变型疾病。由于其病变部位总是位于长骨的干骺端临近骨的生长板，因此，在儿童时期肢体即出现畸形或短缩，由于病变部位骨质薄弱，容易骨折。当病变发生于手足的短管状骨时，由于骨质膨大变薄，局部常呈现显著的葫芦、串珠样改变。当Ollier病合并局部蔓状血管瘤时，该病称为：Maffacci综合征。康庆林大夫专业从事肢体延长与畸形矫正已经10年，是国内为数不多的集约式从事四肢先天与康庆林 主任医师 2018-05-28 10:53:36
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随着社会的迅速发展，人门对美的追求也越来越高。人们也越来越关注手的形态。很多人来就医时常常会告诉我，自己的手指慢慢就肿起来了，有时候还会有指关节疼痛和手指短缩的情况。这时候我就会告诉他们去做个影像学检查，因为这很有可能是内生软骨瘤。内生软骨瘤是一种良性骨肿瘤，在良性骨肿瘤中发病率在第三位。内生软骨瘤好发部位为短管状骨，在全部手部肿瘤中单发与多发的内生性软骨瘤约占90%。由于其生长缓慢，大多数时间中患者可没有明显的症状。有时患者会发现自己手指慢慢肿胀起来，或者在偶然的拍片中才会被发现。在严重的情况下，手指会出现短缩甚至畸形。对于手部无明显症状的患者可选择继续随访。而引起明显症状的时候通常建议要袁霆 主任医师 2022-01-29 11:25:03
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1.什么是Ollier病？Ollier病是多发性内生软骨瘤的一种特殊类型（发病率约为十万分之一，此病由法国医生Ollier于1899年首次描述） 。大多累及单侧，男性多于女性，通常在儿童早期发现。临床表现为肿瘤累及干骺端和骨干且骨骼被广泛的累及，导致畸形和肢体不对称，以及偶尔发生的病理性骨折。2.Ollier病的发病原因是什么，是否会遗传？首先，Ollier病是不遗传的。发病原因目前认为是基因突变。研究表明大多数患者（87%）在其肿瘤软骨中携带可溶性异柠檬酸脱氢酶基因（IDH1和IDH2）的突变。3.如何治疗Ollier病？对有症状的软骨瘤应考虑手术治疗，有时需切除或截肢,特别是发生于一列或袁霆 主任医师 2021-09-26 07:57:33
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软骨肉瘤是继骨肉瘤之后的最常见的原发恶性骨肿瘤。好发于中轴骨、骨盆及四肢长骨的近端。中央型软骨肉瘤可以原发于骨的髓腔，也可以继发于髓腔内的内生软骨瘤。软骨肉瘤的预后和其病理学恶性程度分级有关，肿瘤的细胞丰富程度，肿瘤基质的特点，细胞核的特征及核分裂象的多少均和肿瘤的恶性程度有相关性。北京大学人民医院骨肿瘤科曲华毅软骨肉瘤的组织学分级评价比较困难，不同病理学家之间的观察结果有比较大的差异。内生软骨瘤和I级软骨肉瘤在病理上也很难区分，因此有学者提出两者之间的“borderline”肿瘤的概念。观察上的差异及上述概念的提出表明该类疾病在其病理上有一定的连续性，我们所言的分级只是对这些肿瘤人为的界定曲华毅 主任医师 2019-07-17 11:00:30
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