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办法控制症状，一般是局部疗法。a、保持皮肤柔润的软膏如凡士林，10%的尿素软膏。b、应用角质松解软膏如6%水杨酸软膏，40-60%的丙二醇水溶液。或用含6%水杨酸的丙二醇的水及酒精凝胶剂，敷用4—8小时，对寻常性及性联遗传性鱼鳞病疗效较好，对板层状鱼鳞病及表皮松解性角化过度鱼鳞病疗效差些。大剂量使用水杨酸制剂有呼吸系统的副作用，要特别注意。c、0.1%的维甲酸霜剂对板层状鱼鳞病及表皮松解性角化过度鱼鳞病有效。d、外用抗菌药物控制化脓菌感染。如局部疗效不理想，可以选用全身疗法。如13顺维甲酸等。初冬雪 主治医师 2017-11-18 15:59:47
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年轻的妈妈，出生后小腿皮肤出现线状的表皮痣样皮损，除了经常脱屑掉皮，以及偶有瘙痒之外，没有其他不适。她在3年前生了一个儿子，不幸的是孩子出生的时候就全身皮肤发红、发紧、脱皮，之后皮肤反复出现摩擦后水疱，以及皮肤发红、角化。图4. 患者沿线状分布的表皮痣图5. 患者的儿子为先天性大疱性鱼鳞病样红皮病患者带孩子在其他医院就诊的时候，医生怀疑孩子是先天性鱼鳞病，联系一家公司做了个基因检测，结果是这样的：图6. 患者基因检测结果基因检测结果并没有太大问题，但是基因检测公司给的解释是，患者的孩子的先天性大疱性鱼鳞病样红皮病是KRT10基因新发突变导致的，患者及其爱人基因本身没有缺陷，因此如果再要孩子，不会林志淼 主任医师 2018-12-24 11:12:48
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临床上，我们对部分原发性皮损了解较少，例如以水疱、大疱为突出表现的皮肤病。当新生儿出现皮肤多发水疱时，会有哪些考虑呢？一、病例介绍患儿为一名阴道顺产的足月女婴。母亲孕期史和家族史无特殊。产后新生儿体检发现左手指背多发线状水疱（图1），且左前臂有单发水疱。上述水疱均充有清亮液体。其余查体未见明显异常。图1.左手指背面高张力水疱（引自参考文献）患儿由母乳喂养，水疱在该患儿出生8天后自然消退，愈后无瘢痕。此后随访，未见皮肤脆性异常、新发水疱或糜烂。正确答案：吸吮性水疱二、病例学习该名患儿的水疱出生后发现，追问病史显示患处有吸吮现象。此外并未伴有其他皮肤改变和先天性疾病，无需治疗便自行消退。因此庞艳华 副主任医师 2020-12-04 20:33:10
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鱼鳞病是一组皮肤干燥并伴片状鱼鳞样固着性鳞屑为特征的角化异常性遗传性皮肤病。 临床可分为寻常型鱼鳞病、性连锁性鱼鳞病、板层状鱼鳞病、先天性大疱性鱼鳞病样红皮病、先天性非大疱性鱼鳞病样红皮病等类型，其中最常见的是寻常型鱼鳞病（又称为“干皮病”），故在此主要介绍该型鱼鳞病。 临床表现： 1.好发年龄：常见于青少年，出生时症状不明显，约95%在三岁前发病。 2.好发部位：四肢伸侧及背部，其中小腿前侧最明显。 3.皮损特点：轻者为冬季皮肤干燥，表面有细小鳞屑；稍重者为淡褐色至深褐色菱形或多角形鳞屑，外观如鱼鳞，但一般无自觉症状。 注意：该型应该与淋巴瘤杨希川 主任医师 2014-12-16 16:16:27
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，表皮松解性角化过度鱼鳞病和限局性线状鱼鳞病。病程长，常在出生时或出生后不久发生。 * 后天获得性鱼鳞病常继发于Hodgkin病，淋巴肉瘤，蕈样肉芽肿，内脏恶性肿瘤，多发性骨髓瘤，甲状腺功能减退，胡萝卜素血症，结节病，麻风，重度营养不良等疾病之后。 * 多数鱼鳞病患者皮肤干燥表现并不严重, 不必过度担心。 轻度患者只需通过调节饮食结构，外用一些保湿和调节皮肤角化的外用药就可使皮肤干燥症状得到缓解。较严重患者应找皮肤科医生明确所患鱼鳞病的种类和原因, 在医生指导下用药治疗。 * 目前遗传性鱼鳞病虽然不能 “根治”，但通过治疗可达到减轻皮肤病情、改善生活质量目的。对获得性鱼鳞病通过积极治疗原发疾病也能使鱼鳞病症状林锐波 副主任医师 2018-07-28 20:42:37
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遗传性皮肤病有近千种，其中有数十种遗传性皮肤病可以导致恶性肿瘤、肢体功能障碍、反复感染或者严重影响患者外观及身心健康。这类遗传性皮肤病家族需要进行产前诊断。北京大学第一医院皮肤科从2002年起开始常规进行遗传性皮肤病的产前诊断，现已经成功为着色性干皮病、遗传性大疱性表皮松解症、板层状鱼鳞病、先天性大疱性鱼鳞病样红皮病等多种疾病数十人次进行产前诊断，帮助这些遗传病家系阻断疾病的遗传，减少家庭及患者痛苦，减轻了社会负担，受到社会各界及同道的一致认可及推荐。目前，我院的产前诊断流程详细流程如下： 患者或者家系成员就诊明确疾病诊断-抽取家系成员外周血进行基因诊断-明确基因诊断后怀孕-孕16周左右林志淼 主任医师 2018-12-24 11:12:20
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鱼鳞病因有着干燥脱皮的现象，通常叫它蛇皮癣, 是一种皮肤生成角化障碍性皮肤病。多数人会有皮肤干燥、有明显的斑纹, 摸上去很粗糙, 常有脱皮或皮屑掉到床单上，状如鱼鳞(或蛇皮状)起白皮或褐色鱼鳞状鳞屑。这种病的特点是秋冬季加重, 春末夏季减轻或消失皮损，多数人仅四肢、小腹及后背有。少数严重的可泛发全身，甚至夏季也会看到。武汉协和医院皮肤性病科冯爱平1. 鱼鳞病分类不同，用药方案有哪些区别？鱼鳞病多数是遗传性皮肤病，遗传为致病重要因素(约占70 %), 现在有很多基因与其有关，此外, 脂质代谢异常, 维生素A水平低下, 微循环障碍等也是发病的原因。但也有后天获得性的鱼鳞病，在有其他疾病后皮肤冯爱平 主任医师 2018-08-23 15:06:18
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鱼鳞病是一种比较常见的皮肤病，会给人们带来巨大的伤害。而在平时的生活中，还有许多的人对它的病因、类型等等了解还不是很清楚。所以接下来我们就来看一下不同类型鱼鳞病的症状吧! 鱼鳞病的症状： 1、常染色体显性遗传性寻常鱼鳞病：常自幼年发病，成年后症状减轻或消失。皮损表现轻重不一，轻者仅冬季皮肤干燥，无明显鳞屑，搔抓后有粉状落屑。常见者除皮肤干燥外，尚可见灰褐色或深褐色菱形或多角形状鳞屑，中央固着，边缘游离。 2、性联遗传寻常鱼鳞病：本病的基因在X染色体上，故几乎全部是男性，多于出生后3个月发病。皮损与上型略异，鳞屑大而显著，呈黄褐色或污黑色大片鱼鳞状，皮肤干燥粗糙周群 主任医师 2015-11-24 10:14:55
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黑色大片鱼鳞状，皮肤干燥粗糙，皮损可局限或泛发，颈前部，四肢伸侧，躯干常受累，如面部受累，则仅限于耳前及颜面侧面。幼儿期腋窝、肘窝等部亦可受累，成人期腘窝可受累，颈部受累最重，躯干部腹部较背部严重。一般不发生毛囊角化。掌跖皮肤正常。夏季减轻。皮损不随年龄增长而减轻，有时反而增剧。角膜后壁及后弹性层膜上可有小浑浊点状，不影响视力。可有隐睾症，骨骼异常等。 表皮松解性角化过度鱼鳞病 又称大疱性鱼鳞病样红皮病，临床少见。生时或生后几小时，出现泛发性红斑鳞屑，鳞屑脱落后全身红皮，广泛分布的大疱，水疱愈合后无瘢痕。随年龄增长，水疱和红皮逐渐减轻消退，表现为疣状角化过度，特别是肘窝、腘窝、腋窝、腹股沟等程锋刚 副主任医师 2022-03-12 15:08:44
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着床前遗传检测（Preimplantation genetic diagnosis）是指结合试管婴儿技术，在体外受精后，当胚胎发育到8－12个细胞的阶段，应用显微操作从中取1个或2个细胞进行DNA检测，明确胚 胎无疾病后再移植入子宫。其中的技术难点是单细胞PCR，因其误诊率相对较高，往往还需要之后的绒毛膜取样或者羊膜腔穿刺取样来进一步证实。本方法的技术 要求很高，花费也要大很多。现在国外运用此方法较多的疾病是囊性纤维化[11]；在皮肤科领域，英国已在皮肤脆性－外胚层发育不良综合征的家系中实施过此 项技术[12]。 1．2．4 无创性产前检测 1950年代已发现母体血液中含有游离杨勇 主任医师 2016-12-13 12:43:28
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