凌锋：系统医学可以帮助我们走出现代经典医学的思想困境吗原创 CC讲坛创新传播 CC讲坛 4天前凌锋：中国国际神经科学研究所副所长、首都医科大学宣武医院神经外科首席专家、中国医师协会原副会长系统医学是一个崭新的医学思维，它是用系统论的原理和方法来解决和思考医学问题，凌峰老师从系统医学十几年探索中得出：1、好的治疗应该是个体化的 2、治疗是一个逐渐逼近理想目标的过程，不可能一步到位。3、要尊重人体的自愈能力，避免过度干预。4、医学是通过治病达到救人的艺术，所以必须是科学与人文的结合。缺乏科学的医学是愚昧的，缺乏人文的医学是冰冷的。人家都说医生越老越值钱，我做了50年的医生，治疗病人无数，有成功也有失败，回头望去，荣辱都如过眼云烟。但实际上不是当的越久越自信，而是当的越久越不自信。因为我们的实践经验越多，发现与现在医学知识不相符的案例就越多。和几千年的传统医学相比，现在的医学取得了历史上从未有过的辉煌：大量疾病可以被轻松治愈，平均寿命大大延长；利用各种高科技手段，医生对患者的了解更加微观，直到到基因、分子。但总是在想一个问题：比如什么是病？什么是健康？如何把握治病的干预度？图片我曾经会诊过一个食道癌的病人，当地医院技术水平很好，给病人精心设计了先做化疗，后做放疗，接着手术的方案。手术是在颈、胸、腹三个地方开刀，彻底切除了肿瘤，重建了消化道，治疗方案每一步都很完美，技术很先进，医生很精心，但手术后病人却永远没醒过来。为什么按照寻找病因、切除肿瘤的因果关系的处理原则却事与愿违？我们天天也都会碰到病人体检查出脑血管狭窄但又没有症状，老是问要不要放支架？我常碰到一些生活质量不错，能吃、能睡、能干活的人来咨询，他们的体检总会有一些指标不正常，为此吃了很多药也不见好转，但飘红的指标放在那儿又很有心理压力。图片于是，我常常问自己：到底什么是病？我们是着重于血管狭窄这个影像显出来的病呢？还是病人实际的症状？这需要去治吗？有一个事实，但只有很少的医生愿意当着病人的面承认，那就是：很多病情的好转靠的是病人自己。图片2002年我曾救治了一位严重颅脑外伤的病人。她是在英国的一场火车脱轨事故中受伤，当场死亡7人。她的伤势也非常严重，曾经心跳呼吸停止，做了3次颅脑手术，最后被要求做脑死亡鉴定时，请我去给出第二方意见。鉴定结果当然不是脑死亡，但英国医生不想接受这样的病人，我不得已把她接回北京继续治疗。在治疗中我们采取的方法就是“顺势而为”：通俗地说，就是对症治疗 ，让她平稳地活着，仅此而已。最后她醒了过来，自己走出了医院并重上主播台。当时这个新闻很轰动，大家都想知道这个奇迹背后的秘密。是什么神医或神药？其实没有秘密，病人是自己醒的，我们只是帮了一下。这个结论很简单，但解释这个结论我们却花了十四年的时间。在这十四年里，我们一直在问医学是什么？人是一个整体，但医学的分工却把人体分成无数越来越细的部分，我们都是循着因果关系还原论的思维去无穷地追问下去。但局部的好是否能代表整体的善？人有自愈能力这是一个经验事实，就像皮肤破了可以自己愈合，但我们能不能给出理论解释？医生对病情的发展或预后是有直觉的，这种经验是否可以去描述、直觉是否可以去量化呢？如果不能理论上对自愈给出解释，医疗干预的度就无法界定。这些问题把我们带入到一个难以自拔的困境，这不是技术的困境，而是思想的困境。图片为了能理清自己的头绪，我请教了著名哲学家金观涛先生，并在我们中国国际神经科学研究所里成立了一个医学哲学小组，从2003年开始，历经14年，我们从治疗很多病人中找出疑惑和问题，全面学习了系统论的创立和发展的理论。图片从1857年的克洛德 贝尔纳，第一次提出了人体“内环境”的重要概念到托姆发现结构稳定性，美国医学和生理学家坎农1932年正式确立了“内环境稳定”这个概念，说明机体有自动的纠偏机制，人不会因为多喝了醋就酸中毒。还学习了美国哈佛大学的维纳发表的控制论，明确了坎农说的这种微妙的躯体智慧其实就是“负反馈”。反馈就是用结果来控制过程；使偏离放大的反馈叫正反馈，就像多米诺骨牌。使偏离减小的反馈叫负反馈，就是让偏差回到原点。系统论的建立让我们摆脱了机械因果论的束缚，有了整体看问题的视角。这一系列完整而漂亮的革命性成果，均来自于对人体生命现象的研究。系统论在人类发展中起到了巨大的推动作用，在工学、理学、社会学都广泛应用。但遗憾的是，却一直没有在和人体生命息息相关的医学中得到应有的发展。这就很奇怪了！于是我们的哲学小组敏锐地觉得应该弥补这个缺憾，这过程可能还会给我们的困惑找到一个解决方案。在现代经典医学之外，我们完全可以利用系统论建立一个将生理学、病理学、临床医学和医学人文统一在一个框架内的理论体系，我们把这知识体系叫做：系统医学。我们还做了一系列的实验，写出了一本《系统医学原理》，以中英文两种文字向全世界发行——这标志着一套崭新的医学思想诞生。图片2019年9月，我在世界神经外科大会上做了《系统医学能解决现代医学的困惑吗？》的主旨发言，获得了很好的反响。 更多>

头痛有不同的类型吗？是的，最常见的2种是：●紧张型头痛–表现为头部两侧压迫感或紧缩感。●偏头痛–通常开始时较轻，随后加重，一般仅累及一侧头部，呈跳痛，行走或爬楼梯等日常活动可使其加重。偏头痛还可引起恶心或呕吐，或对声、光敏感。如何缓解头痛？可采取以下措施：●使用非处方止痛药(但如已存在某种健康问题或正在用处方药物，请事先咨询医生)●在凉爽、昏暗且安静的房间中躺下休息(这对偏头痛最有效)应该就诊吗？如果出现以下情况，请立即就诊：●头痛突然发作，迅速加重，或是“有生以来最严重的头痛”●头痛伴发热或颈部僵硬●伴有癫痫发作、人格改变或意识模糊，或者昏倒●运动或轻微损伤后不久即开始的头痛●新发头痛，尤其是孕妇或40岁以上者●出现无力、麻木或视觉问题(这些症状也可由偏头痛引起，但首次出现时应立即就诊)经常头痛或重度头痛者也应就诊。头痛能预防吗？能。有些头痛由特定食物或事件诱发，可记录“头痛日志”，即记下每次头痛发作前的饮食和行为，以明确应避免哪些因素。还可记录头痛治疗用药及是否起效。常见的头痛诱发因素包括：●压力●漏餐或进食过少●咖啡因摄入过少或过多●睡眠过多或过少●饮酒●某些饮料或食物如果头痛经常发作、剧烈或持续较久，可采取一些预防措施，例如学习放松技巧和压力管理，药物也可能有效。如何治疗头痛？许多药物可缓解头痛，如对乙酰氨基酚(商品名：泰诺)、布洛芬(商品名：艾德维尔、美林)或萘普生(商品名：Aleve等)，还有一些处方药，主要取决于头痛类型、发作频率及严重程度。经常头痛者可求助医生，不要自行使用非处方止痛药，使用过多反而会增加头痛。 更多>

什么是出血性脑卒中？医生使用脑卒中一词来描述部分脑组织因血流问题而受损，“出血”一词表明患者存在出血，因此出血性脑卒中是指脑内或脑表面的血管出血。如何判断某人是否发生脑卒中？判断时只需想想“FAST”这个单词(图 1)，每个字母都代表需要关注的一项内容：●面部(Face)–面部是否不对称或向一侧下垂？●手臂(Arm)–是否有一只或两只手臂无力或麻木？患者尝试伸出双臂时是否有一只会下垂？●言语(Speech)–有无言语困难？说话声音听起来是否奇怪？●时间(Time)–发现上述任何表现时请立即拨打急救电话，您需要迅速行动并到达医院，越早开始治疗则越有可能康复。有时，患者在发生出血性脑卒中时会突然感到剧烈头痛。如何治疗？在医院，医生会安排CT或MRI检查，创建脑部图像，显示脑内或脑周有无出血。若扫描发现出血性脑卒中，医生可能会：●给予药物和其他疗法来减轻出血所致脑损伤●血压太高时给予降压药●停用任何可稀释血液或妨碍凝血的药物，如果您在使用血液稀释药，医生可能会给予促进血液凝固的治疗来帮助止血。●进行检查以寻找出血原因●监测脑内压力以确保不会过高根据症状和其他因素，某些患者还会接受手术治疗，其目的如下：●若蓄积的血液压迫脑部或使脑部肿胀，则清除这些血液●阻止脑内出血并修复出血的血管该病可以预防吗？有时可以。以下措施能降低发生出血性脑卒中的几率：●治疗高血压–这一点非常重要，因为未治疗的高血压是出血性脑卒中的常见原因，治疗包括生活方式改变、饮食改变和药物治疗。●不吸烟●不使用非法药品如果脑卒中的原因是血管异常，有时可实施手术以修复该血管并防止再次出血。脑卒中后会发生什么？某些患者在脑卒中康复后不会遗留任何长期问题或只有轻微问题，但是许多患者在脑卒中后会遗留严重问题，例如可能无法说话或自己进食，或者可能无法活动一侧身体。理疗师和言语治疗师等专家可予以帮助。患者在脑卒中后也更容易出现其他问题，包括腿部血凝块、心脏问题、褥疮或肺部感染。医护人员会尝试预防这些问题并在出现问题时予以治疗。 更多>

脑卒中康复 目的是保持或改善活动范围、肌力、肠道和膀胱功能、功能性和认知能力。当制定特异的康复计划时，需要考虑到病人的社会环境（如回到家中或工作中的期望）、在护士和治疗师监护下参加康复训练的能力以及患者的学习能力、运动和问题处理能力。理解能力受到损伤的中风病人康复比较困难。 当脑卒中病人病情稳定后，康复应尽早开始以防止继发性能力丧失（如关节和肌肉挛缩）和避免发生抑郁。同时也应该采取预防褥疮发生的措施。一旦病人完全清醒而且神经系统障碍不再发展，就可安全地开始“坐起”训练，这常处于脑卒中后≤48小时以内。在康复早期，当被影响的肢体无力时，每个关节需要在正常运动范围内（ 关节活动的正常范围*）每天3～4次的被动运动。 重获下床以及安全独立地转移到轮椅的能力，对病人的身体和心理健康都很重要。移动问题、挛缩、视野缺乏（如偏盲）、协调障碍和失语症都需要特殊治疗。 偏瘫 对于偏瘫的病人，放置1或2个枕头在偏瘫手臂下方能防止肩关节错位，如果手臂无力，悬吊带能阻止手和手臂的重量不会过度伸展三角肌，并防止肩关节半脱位。踝关节90度屈曲位能防止马蹄足畸形（畸形足）及足下垂。 对于偏瘫肢体，抗阻练习可能会增加痉挛状态，因而依然有争议。然而偏瘫肢体的再训练和协调训练至少要坚持1周。主动和助动的关节活动能保持关节的活动范围。未被影响的肢体的主动训练必须被鼓励，只要它不导致疲劳。不同的日常生活活动（如上床、翻身、改变体位、坐起）应该被训练。影响偏瘫病人移动所涉及的最重要的肌肉是未被影响的股四头肌。如果这块肌肉力量弱，必须加强训练来帮助偏瘫的对侧。 偏瘫患者的异常步态具有多种因素（如肌力弱、痉挛、身体扭曲），因此很难去矫正。偏瘫病人的步态异常是由肌肉无力、痉挛状态、体形变形等许多因素引起，因而不易矫正。企图使步态正常往往加剧痉挛状态并可使肌肉疲劳，并增加摔倒的危险，继而引起髋部骨折，偏瘫病人伴髋部骨折的功能性预后将很差。所以只要偏瘫病人能安全舒适地走路，不要试图去矫正其步态。 偏瘫患者的新治疗如下： 强制性运动疗法：除了特殊的活动，在清醒的时间内具有功能的肢体被限制活动。病人被迫用偏瘫肢体来完成日常任务。 机械人治疗：机器人设备被用来提供治疗运动的强度，使被影响的肢体来执行任务，为病人提供回馈（如在计算机屏幕上），并测试病人的进程。 部分支持体重移动器械：如跑步机这样的设备能承重病人的部分体重，并在移动过程中使用。移动的体重和速度能被调整。这个方法经常借助于机器人设备，这些设备允许病人移动并提供需要移动的动力。 整体振动：病人站在训练平板上面双脚交替迅速转移体重来产生振动。这项运动刺激屈曲肌肉收缩。 更多>

蛛网膜下隙出血(subarachnoid hemorrhage)是指突发的出血进入蛛网膜下隙。最常见的自发性出血原因为动脉瘤的破裂。其症状包括突发严重的头痛，常伴有意识丧失或障碍。常可引起继发血管痉挛（引起局部脑缺血）、假性脑膜炎和脑积水（常引起持续疼痛和反应迟钝）。其诊断依靠CT或MRI检查；如果神经影像学检查正常，诊断需依靠脑脊液检查。患者需在综合性卒中中心进行支持治疗、外科手术或血管内治疗。病因蛛网膜下隙出血是蛛网膜和软脑膜之间的出血。一般来说，头颅外伤是最常见的原因，但外伤性蛛网膜下隙出血通常作为一类独立的疾病进行讨论（ 外伤性脑损伤 （TBI））。自发性（原发性）蛛网膜下隙出血通常是由于动脉瘤的破裂引起。约85%患者是由于先天性颅内囊性或浆果样动脉瘤的破裂。出血可自发停止。动脉瘤出血可在任何年龄发病，但好发于40～65岁。症状和体征蛛网膜下隙出血引起的头痛常常是剧烈的，并且在几秒钟内达到高峰。随后常常马上出现意识丧失，但有时可在几小时后仍没有意识障碍。在几分钟或几小时内，严重的神经功能障碍可能进展并且变得不可逆。病人可能会出现感知障碍、烦躁等；也可能出现发作。起病时，除非有小脑扁桃体疝，患者并不一定有颈项强直。但是，发病后24小时内，化学性脑膜炎可引起中等或严重的假性脑膜炎症状、呕吐等，有时甚至可引起双侧病理征阳性。同时，常伴有心率或呼吸异常。发病后5～10天内，患者通常会出现发热、持续头痛及意识障碍。继发的脑积水常可引起持续几周的头痛、反应迟钝和运动障碍；而再出血可引起症状的反复或出现新的症状。其他少见的病因包括菌性动脉瘤、动静脉畸形和出血性疾病。诊断通常进行CT平扫，如果CT平扫阴性则行腰穿根据患者的典型症状可提示该诊断。在蛛网膜下隙出血引起不可逆损伤之前应尽快行相关检查。非增强CT有> 90％的灵敏度，并且如果在症状发生6小时内完成，则特别敏感。MRI有相似的敏感性，但是不容易立刻获得该检查。如果出血量比较小，或者患者严重贫血以致于出血表现为和脑组织等密度，则CT可能出现假阴性。如果临床怀疑蛛网膜下隙出血，而神经影像学检查不能明确或没有条件立即行神经影像学检查时，则需行腰穿明确（ 神经系统疾病的诊断性检查 : 腰椎穿刺）。如果可疑有颅内压升高则禁做腰穿，因为脑脊液压力的突然下降可能使破裂动脉瘤处血凝块的压迫填塞松解，从而引起再次出血。经验与提示脑脊液中发现红细胞计数增加、脑脊液黄变和颅内压升高，则提示蛛网膜下隙出血。当然，脑脊液中发现红细胞，也有可能是由于腰穿本身的损伤。在一次腰穿中，连续几管脑脊液中的红细胞计数逐渐下降，需要怀疑腰穿损伤。在蛛网膜下隙出血后6小时或更久，脑脊液中的红细胞会皱缩及溶解，使脑脊液上清液发生黄变；脑脊液镜检可看到皱缩的红细胞；因此上述发现常常提示在腰穿之前就存在蛛网膜下隙出血。如果仍有疑问，则应先假设存在蛛网膜下隙出血，或可在8～12小时内复查腰穿。对于蛛网膜下隙出血的患者，在出血后应尽快行常规脑血管造影。其他包括磁共振和CT血管造影。所有的4条大脑供血的动脉（2条颈动脉和2条椎动脉）都应进行造影检查，因为多达20%的患者（多数为女性）存在多发动脉瘤。在心电图上（ECG），蛛网膜下隙出血可使ST段升高或压低，引起患者晕厥，容易和心梗相混淆。其他心电图的异常表现可能包括QRS或QT间期延长，T波高耸或T波倒置。治疗在综合性卒中中心治疗如果平均动脉压>130mmHg予尼卡地平予尼莫地平预防血管痉挛闭塞责任动脉瘤如果有可能，应该让蛛网膜下隙出血的患者在综合性卒中中心进行治疗。只有当平均动脉压>130mmHg这时需要处理高血压；维持体液平衡的同时静脉滴注尼卡地平防止颅内出血( 脑出血)。患者必须卧床休息。对于头痛、烦躁等症状应予以对症治疗。另外，需给予通便药预防便秘，因为便秘极易使患者过度用力。禁用抗凝剂和抗血小板药物。血管痉挛可以通过给与尼莫地平60mg口服，每4小时1次，持续用药21天来预防，但在用药期间，需控制血压在一定范围内（一般平均动脉压维持在70至130mmHg且收缩压维持在120至185mmHg）。有急性脑积水临床症状的应尽快行脑室引流。动脉瘤闭塞术能降低再出血的风险。在行动脉造影时，可置入血管内弹簧圈填塞动脉瘤。另外，如果动脉瘤的位置合适，可行外科手术钳夹动脉瘤或行分流术，尤其是对血肿扩散或有急性脑积水的患者。如果患者神志清醒，大多数血管神经外科医生主张在发病后24小时内手术以降低再出血的风险和脑激惹期的风险。发病24小时后，不少外科医生则建议等到发病10天后再行手术，这样能降低脑激惹期的风险，但会增加再出血的风险及总的病死率也会增高。 更多>

舌咽神经痛舌咽神经痛是一种反复发作的舌咽神经支配区（后咽部、扁桃体、舌背部、中耳）的剧烈疼痛。明确诊断有赖于临床表现。常用治疗药物为卡马西平或加巴喷丁。舌咽神经痛有时可由异常的搏动性动脉压迫神经而引起，类似于三叉神经痛和偏侧面肌痉挛。神经可能会在颈部被过长茎突压迫（Eagle综合征）。较罕见地，由桥小脑角或颈部肿瘤、扁桃体周围脓肿、颈动脉瘤或脱髓鞘疾病导致。病因常常不明。舌咽神经痛较罕见，多发生于男性，通常于40岁后起病。症状和体征舌咽神经痛类似三叉神经痛，为反复发作，单侧，短暂剧烈疼痛，可自发或当由舌咽神经支配的区域受到刺激诱发（如咀嚼、吞咽、说话、或打喷嚏）。疼痛持续数秒至数分钟，通常从一侧的扁桃体或舌根开始，可放射到同侧耳部。偶尔，患者会出现迷走神经兴奋性增高，从而引发窦性停搏，进而出现晕厥。发作频率可每日，或数周一次。诊断临床评估，通常包括对麻醉剂的反应MRI舌咽神经痛的诊断基于临床。舌咽神经痛是由疼痛的位置和三叉神经痛区分。另外，在舌咽神经痛，吞咽或用拭子触摸扁桃体会导致疼痛，而在喉部喷洒利多卡因可暂时缓解自发或诱发的疼痛。需行MRI来除外扁桃体、咽喉、桥小脑角肿瘤或颈前三角区的转移性病变。耳鼻喉科医师做的局部神经阻滞能帮助鉴别颈动脉痛、喉上神经痛和由肿瘤引发的疼痛。治疗常用抗惊厥药舌咽神经痛的治疗类似三叉神经痛。如果口服药物无效，那么在咽喉处局部麻醉可缓解疼痛。例如，局部喷洒可卡因可暂时缓解疼痛，但需要进一步行手术以解除搏动性动脉对于神经的压迫。如果疼痛局限于咽喉部，可仅对颅外段神经进行手术；如果疼痛范围较广泛，需对颅内段神经进行手术。 更多>

诱因较多，注意避免，减少发作。 更多>

抗体阳性，但抗体水平与疾病严重程度不相关。约有一半不存在AchR抗体的病人显示MuSK抗体阳性。肌电图检查时，60%MG患者的被检肌重复电刺激（每秒2～3次）显示动作电位幅度显著衰减。单纤维肌电图可将检出率提高到95%。一旦确诊为重症肌无力，需行胸腺CT或MRI以明确是否存在胸腺瘤。另外，还需行其他检查以除外与重症肌无力密切相关的自身免疫性疾病（如，维生素B12缺乏、甲状腺功能亢进、类风湿关节炎、系统性红斑狼疮）。肌无力危象患者需要评估感染诱发因素。床边肺功能检查（如，最大肺活量）可帮助早期发现即将出现的呼吸衰减。治疗抗胆碱酯酶药物和血浆置换缓解症状糖皮质激素，免疫调节治疗（例如，静脉注射 更多>

所有都包括急性前庭外周病变，研究的阳性结果到底为外周病变后的中枢代偿还是中枢皮层本身受损，很难澄清，提示，在以后 的研究中，（1）首先严格PPPD的纳入诊断标准，进一步大样本的对不同临床特征的PPPD分层分析非常必要；（2）多维度探讨PPPD 相关的人格特质、高度焦虑和警觉状态，高风险姿势控制策略、多感觉信息整合（尤其前庭觉与视觉）及空间定向系统与威胁评估系 统的皮层整合等方面的机制，将有助于我们能够更好地理解及掌握PPPD的诊治及预后策略的制定。 摘要： 本文提出被纳入前庭疾病国际分类（International Classification of Vestibular 更多>

直立性低血压 直立位（体位性）低血压是当取直立体位时血压的过度下降。共识意见义为收缩压下降20mmHg，舒张压下降10mmHg或两者均下降。直立数秒钟至数分钟内发生虚弱、头晕、头昏、神志模糊或黑矇，平躺后症状迅速消失。有些病人发生跌倒、晕厥（ 晕厥），甚至惊厥。运动或饱餐可加重症状。其他伴随的症状和体征都与病因有关。直立性低血压是由多种情况引起的血压调节异常的表现而非一种特殊的疾病。 病理生理学 正常时，由于地心引力作用，突然站起时血液（1/2至1升）积聚在腿部和躯干的容量静脉中。静脉血回流短暂减少的后果是减低心排血量从而也降低血压。主动脉弓和颈动脉体的压力感受器对低血压作出反应，通过激活自主神经反射迅速使血压回至正常。交感神经系统增快心率和心脏收缩力，并增加容量血管的张力。同时发生的副交感神经（迷走神经）抑制也使心率增快。在多数人，直立位时发生的心率和血压变化轻微且短暂，不产生症状。 持续的站立使肾素-血管紧张素-醛固酮系统和 抗利尿激素的分泌激活，引起水钠潴留并增加循环血容量。 体位性直立位心动过速综合征（POTS） POTS（亦称体位性自主神经性心动过速，慢性或特发性直立位耐受不良）是一种年轻病人直立位耐受不良综合征。尽管站立时发生心动过速和各种症状（如乏力、头昏、运动耐受不良、认知受损），但血压仅轻度降低或并无降低。本病的发生原因不明。 病因学 若自主神经反射弧的传入、中枢或传出部分因疾病或药物而受到损伤；若心脏收缩力或血管的反应受抑制；若存在低血容量或激素反应不当，则内环境稳定机制可能不足以使低血压恢复正常（ 直立性低血压的原因）。 病因随症状是急性或慢性而不同。 急性直立性低血压最常见的病因包括： 低血容量 药物 长时间卧床 肾上腺功能不全 慢性直立性低血压最常见的病因包括： 年龄相关的血压调节功能改变 药物 自主神经功能失常 餐后直立性低血压也常见。它可能是由于高碳水化合物饮食后的 胰岛素反应和血液积贮于胃肠道所致，饮酒使之恶化。 评价 当站立时所测得的血压明显下降并出现提示低血压的症状，而平卧后缓解时，即可诊断为直立位低血压。其原因必须探求。 病史 现病史应识别症状的持续时间和严重程度（如是否伴有晕厥或跌倒）。询问病人有关已知的触发因素（如药物、卧床休息、体液丢失）和症状与进餐之间的关系。 系统回顾寻找病因相关的症状，尤其是自主神经功能不全的症状，例如视力损害（由于瞳孔扩大和调节失灵）、大小便失禁或尿潴留、便秘、不耐热（由于出汗功能受损）和阳痿。其他重要的症状包括震颤、僵硬和行走困难（帕金森综合征，多系统萎缩）；虚弱和乏力（肾上腺功能不全，贫血）；黑色、柏油样大便（胃肠道出血）。注意其他神经、心血管疾病和癌症方面的症状。 既往史应识别已知的潜在病因，包括糖尿病、帕金森病和癌症（即导致类癌综合征者）。回顾药物使用情况，是否有导致不适的药物（ 直立性低血压的原因），尤其是降压药和硝酸酯类。有直立性低血压症状家族史提示可能有家族性自主神经功能异常。 体格检查 平卧位5分钟后测血压和心率然后在站立1和3分钟后再测，如病人不能站立可在坐直位评估。血压降低不伴有代偿性心率增快（<10次/分）提示自主神经损害；心率明显增快（达到>100次/分或增加>30次/分）提示血容量降低，或如出现症状但未发生低血压则提示POTS。 检查皮肤和黏膜是否有脱水体征和提示Addison病的色素改变（如过度色素沉着的区域，白斑)。检查直肠是否有胃肠道出血。 神经系统检查时，检查GU和直肠反射以评估自主神经功能( 自主神经系统概述) ，包括提睾反射（正常时，刺激股部导致睾丸收缩）、肛门收缩反射（正常时，刺激肛门周围的皮肤导致肛门括约肌收缩），和球海绵体肌反射（正常时，挤压阴茎头或阴蒂导致肛门括约肌收缩）。评估周围神经病变的体征（如肌力，感觉和深部腱反射的异常）。 警示症状 某些发现提示较严重的病因： 血便或大便隐血阳性 神经系统检查异常 对临床表现的 对有急性症状的病人，最常见的病因（包括药物、卧床休息和容量不足）临床上常明确。 对有慢性症状的病人，重要目的是检测任何能导致自主神经功能不全的神经系统疾病。有活动异常的病人可能有帕金森病或多系统萎缩。有周围神经病变表现的病人可能有明显的病因（如糖尿病、酗酒），但也要考虑未发现的癌症引起的类癌综合征或淀粉样变性。仅有周围自主神经症状者可能为单纯自主神经衰竭。 检查 常规记录心电图、测血清电解质和血糖。然而，这些检查和其他一些试验的价值常不大，除非有特异症状的提示。 床旁心脏监测可评估自主神经功能。当自主神经功能健全时，心率在吸气时增加。监测病人缓慢及深呼吸时（大概5秒钟吸气和7秒钟呼气）的心率共1分钟。正常情况下，呼气时的最长R-R间期至少是吸气时最短R-R间期的1.15倍，R-R间期缩短提示自主神经功能不全，R-R间期相类似的变化可在休息与作10～15秒Valsalva动作之间出现。R-R间期相类似的变化可在休息与作10～15秒Valsalva动作之间出现。有R-R间期异常或自主神经症状或体征的病人需进一步评价有无糖尿病、帕金森病和多系统萎缩的可能性（ 多系统萎缩（MSA））及单纯自主神经衰竭（ 纯自主神经系统功能障碍）；后者可能需测定病人平卧和站立时的血浆 去甲肾上腺素或 抗利尿激素（ADH）水平。 对怀疑药物引起者可减少其剂量或停服药物以确定药物是否为病因。 直立倾斜试验（ 直立倾斜试验）可在怀疑有自主神经功能不全时施行；它能提供较平卧和直立位血压测定更稳定的结果，而且排除了腿部肌肉收缩增加静脉回流的情况。病人可保持直立30～45分钟作血压测定。 治疗 需要长期卧床休息的病人如可能应每日坐起并在床上运动。病人从平卧或坐位站起时应缓慢，饮足够的水分，限制或不饮酒，可能条件下规则地进行运动。规则的中等强度运动可增加总血管张力并减少静脉血积聚。老年病人应避免长时间站立。睡眠时将床头抬高可通过促进钠潴留和减少夜尿而缓解症状。 餐后低血压常可通过减少进食量及食物中碳水化合物含量、减少酒精摄取和避免餐后突然站立而预防。 穿齐腰高的紧身弹力长筒袜可增加站立后的静脉回流、心排血量和血压。在严重病例，可能需要穿可充气的抗重力飞行服以产生足够的腿和腹部的反搏压力，虽然常难以耐受。 增加钠摄入可扩张血管内血容量和减少症状。在无心力衰竭或高血压时，钠的摄入可在一般饮食水平上通过开放含钠饮食或口服氯化钠片而每天增加5～10g。这一措施有致心力衰竭的危险，尤其对老年病人和有心肌功能受损的病人。发生下垂部位水肿而无心力衰竭者并非继续用这一治疗措施的禁忌证。 氟氢可的松为盐皮质激素，可引起钠潴留，扩张血浆容量，常可减轻症状，但仅在钠摄入足够时才有效。剂量为0.1mg睡前服，每周增加剂量直至1mg或发生周围水肿。此药也可改善周围血管对交感刺激的收缩反应。此治疗方法可能发生平卧位高血压、心力衰竭和低钾血症，可能需要补充钾盐。 米多君（midodrine），是兼具动脉和静脉收缩作用的周围α-激动剂，常有效。剂量为2.5～10mg口服，每日3次。副作用包括感觉异常和发痒（可能继发于竖毛作用）。此药不能推荐给有冠状动脉或周围动脉病的病人。 非甾体类抗炎药（NSAIDs）（如吲哚美辛25~50mg口服，每日3次）可抑制前列腺素引起的血管扩张，增强周围血管阻力。然而，NSAIDs可引起胃肠道症状和不利的血管升压反应（有报告由吲哚美辛和拟交感神经类药物同时应用引起）。 L-二羟苯基羟氨酸为去甲肾上腺素的一种前体，可能对自主神经功能不全有效（有限的试验报告）。 普萘洛尔或其他β-阻滞剂可增加钠和盐皮质激素的治疗效果。普萘洛尔阻滞β-受体导致α-肾上腺素能性周围血管收缩不被对抗，从而防止有些病人站立时发生血管扩张。 更多>