遗传性共济失调是一组以共济运动障碍为主的中枢神经系统慢性进行
性变性疾病。病理损害主要在脊髓后束、脊髓小脑束、后根及脊神经根大脑皮质及齿状核、脑干橄榄核、基底节、丘脑和下丘脑,晚期锥体束变性。大多数病例有明显
遗传家族史。根据受损部位不同,通常分为脊髓型、脊髓小脑型和小脑型三种主要类型,具体内容很多,各种病变的组合和过渡型较多。兹列举各型的典型代表分述如下。(一)脊髓型起病年龄在5~18岁,两性无差别,为常染色体隐性
遗传,是
共济失调中最常见的表现形式之一。(二)脊髓小脑型起病年龄在20-55岁之间,为常染色体显性
遗传。(三)小脑型有遗传性和散发性型,此型较少见,近年来归属于多系统萎缩范畴)两种
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