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小肠受累。淀粉样物质可以沉积于小肠内膜或外膜的血管壁上，黏膜下血管受累最为常见。受累血管壁增厚、管腔狭窄、直至闭塞，引起相应区域的缺血或梗死。小肠淀粉样物质受累后临床上主要表现为腹泻、脂肪泻、蛋白丢失、出血、梗阻、梗死、肠系膜缺血、穿孔、肠套叠以及便秘等；2.3%～8.5%的患者可以出现吸收不良。出血作为首发症状可见于约25%～45%的患者，其可能的原因为小肠黏膜缺血、梗死或溃疡；也可能为弥散的渗血所致。内镜下表现为弥漫的粘膜受累，孤立的病变比较少见结肠淀粉样变性的表现与炎性肠病、恶性病变、缺血性肠病或胶原性肠病相似．可表现为息肉样病变、溃疡、结节样隆起或弥散的粘膜淤血样表现。并发症包括结肠扩张刘继喜 主任医师 2020-06-26 10:13:19
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原发性淀粉样变性会带来哪些危害？ 由单克隆轻链构成的淀粉样物质可以随血液到达全身的各个地方，可以沉积在人体的各种组织器官中，并造成损伤。淀粉样物质最喜欢沉积的组织器官包括肾脏、心脏、肝脏、肺、肠道、血管和神经，当组织和器官中沉积的淀粉样物质达到一定量时，组织和器官的功能就会出现异常，病人会表现出肾脏问题：如蛋白尿、肾功能 不全；心脏血管问题：如心律失常、心功能不全、心脏肥大、血压低；以及肝功能异常、肺功能异常、神经功能异常、胃肠功能异常等等，所有这些都是由淀粉样物质沉积造成的，所以，称之为淀粉样变性。淀粉样物质有几十种，我们把这种单克隆轻链淀粉样物质造成的淀粉样变性，统称为原发性邱志祥 主任医师 2017-02-21 15:25:20
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得了这个病，应该看什么科？ 实际上，治疗淀粉样变性没有专门的一个科室，当病人出现症状以后，是哪方面的症状就挂哪个科室。比如主要是肾脏方面的问题，出现了蛋白尿、肾功能不全，这时应该挂肾内科，如果主要是心脏的问题就挂心血管科，胃肠道的问题可以挂消化内科。如果临床大夫对原发性淀粉样变性的了解不是很深，病人的确诊可能会出现一 些延迟。所以，我们医院专门成立了一个淀粉样变性诊治工作小组，包括血液科、心血管内科、肾内科、医学影像科等多个科室的大夫，我们也制定也一个检查诊治流程，相信会对淀粉样变性病人的及时诊治发挥良好作用。 北大医院疑似淀粉样变性患者检查流程......邱志祥 主任医师 2018-10-29 16:56:46
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这个病容易诊断吗，会不会容易和其它疾病混淆？ 原发性淀粉样变性属于少见病，原来包括很多医生都很少见过或听说过这个病，所以关注度很低。加上这个病可以损伤很多重要器官，没有特征性的表现，所以，很多病人一开始会被当做肾脏病、心血管病、胃肠道疾病去治疗。实际上大家只要对原发性淀粉样变性有所了解，有所关注，诊断起来并不困难。对于出现多个器官损伤的病人，只要医生能想到有原发性淀粉样变性的可能，对受损伤的器官进行穿刺活检，绝大多数病人都可以明确诊断。目前做的比较多的是肾活检，还可以做骨髓活检、腹壁皮下脂肪活检、胃肠粘膜活检，甚至心肌活检、肝活检。 抽血检查能发现该病吗？能确诊吗邱志祥 主任医师 2017-02-21 15:21:59
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年轻男性，每天大便10余次，3000-4000ml，肠道活检提示淀粉样变性。龚建 住院医师 2018-08-27 16:34:49
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原发性淀粉样变性是由于浆细胞异常增生导致体内免疫球蛋白轻链增多，异常增多的轻链与SAP结合形成淀粉样物质，而淀粉样物质可在多种组织器官沉积，从而造成组织器官功能的损伤，最常见受损的器官有肾脏、肝脏和心脏，其他还有神经系统、肺、皮肤等。一直以来本病无满意的治疗方法，平均生存期1-2年，有心脏受累者生存期不到一年。近年来国外开展自体外周血造血干细胞移植治疗原发性淀粉样变性取得了前所未有的疗效，移植后两年生存率高达70%，5年生存率〉50%。 自2006年起，北大医院血液科开始应用自体外周血造血干细胞移植治疗原发性淀粉样变性，到目前为止共治疗10例患者，疗效显著，2年总生存率达71.4邱志祥 主任医师 2017-02-21 15:44:44
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原发性淀粉样变性是怎样治疗的？ 因为原发性淀粉样变性的病根是血液里面的浆细胞恶变，所以根本的治疗是去除体内病变的恶性浆细胞。就目前来讲，清除恶性浆细胞比较好的方法有三种，第一是自体造血干细胞移植，第二是普通的化疗，第三是新的药物化疗。 先说一下自体干细胞移植。简单来说，就是先把病人自己的造血干细胞用机器分离出来，在体外冻存上；然后开始给病人进行超大剂量的化疗，主要使用马法兰；超大剂量化疗以后间隔两天，再把病人自己冻存的造血干细胞回输到体内。大概经过两到三周的时间，回输的造血干细胞在病人体内就会重建一个造血系统，让他的血像逐渐恢复到正常，此后病人就可以出院回家，定期复诊邱志祥 主任医师 2017-02-21 15:28:19
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原发性淀粉样变性是怎样治疗的？治疗过程中有什么副反应或者后遗症？肾移植后患者可以痊愈吗？会不会复发？出现心衰的患者怎么办？因为原发性淀粉样变性的病根是血液里面的浆细胞恶变，所以根本的治疗是去除体内病变的恶性浆细胞。就目前来讲，清除恶性浆细胞比较好的方法有三种，第一是自体造血干细胞移植，第二是普通的化疗，第三是新的药物化疗。 先说一下自体干细胞移植。简单来说，就是先把病人自己的造血干细胞用机器分离出来，在体外冻存上；然后开始给病人进行超大剂量的化疗，主要使用马法兰；超大剂量化疗以后间隔两天，再把病人自己冻存的造血干细胞回输到体内。......邱志祥 主任医师 2018-10-29 16:58:35
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什么是原发性淀粉样变性？ 要回答这个问题，首先我们来了解下血液中的白细胞的组成，人体的白细胞不是单一一种细胞，而是由多种细胞共同组成的，包括中性粒细胞、淋巴细胞、单核细胞、嗜酸细胞、嗜碱细胞和浆细胞等，其中的浆细胞发生恶变，我们称之为恶性浆细胞病。恶性浆细胞病包含多种类型，而原发性淀粉样变性就属于其中之一。……得了原发性淀粉样变性，会有什么症状？最主要的症状是什么？......邱志祥 主任医师 2018-10-29 16:58:08
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结肠淀粉样变性作为一种少见疾病，其内镜表现不一，与炎性肠病、恶性病变、缺血性肠病或胶原性肠病相似。可表现为息肉样病变、溃疡、结节样隆起或者弥散的黏膜淤血样表现。现将以前诊断的3例典型病例分享如下：第一位是77岁男性，活动后胸闷6个月，间断便血4个月就诊。第二位是61岁男性，间断便血3月就诊。第三位是50岁女性，便血1年余，曾在外院诊断为溃疡性结肠炎。 这3例患者均有散在出血点、黏膜下血肿及渗血表现，而病例1则同时存在溃疡形成及息肉样改变。分析原因，结肠淀粉样变性的内镜及临床表现决定于淀粉样物质沉积的部位和沉积物的量。按照血管是否受累分为两型。I型为血管未受累，该型最常见，当少量淀粉样物质刘继喜 主任医师 2020-11-30 22:57:18
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