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先天性无阴道武汉儿童医院(武汉市妇幼保健院)泌尿外科李爽隐睾尿道下裂阴茎屈曲畸形性别不清和假两性同体肾缺如和肾的其他萎缩性缺陷囊性肾病先天性肾盂积水先天性巨输尿管先天性输尿管畸形先天性膀胱－输尿管－肾反流分成小叶的、融合的和马蹄形肾异位肾尿道上裂膀胱外翻先天性后尿道瓣脐尿管畸形膀胱先天性憩室膀胱和尿道的其他先天性畸形出院时可咨询我科医护人员及发放表格等。申报材料：患儿的法定监护人提出申请，填写《先天性结构畸形救助项目个人申请表》，交至当初做手术的定点医疗机构（各科室）并按要求提供资料：1身份证明材料，证明患儿与其法定监护人关系的户口簿和身份证复印件。或者其他证明监护关系的材料原件。2疾病和李爽 主任医师 2018-11-09 12:08:10
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，肾盂输尿管连接部狭窄、膀胱颈部狭窄、海绵肾、肾输尿管畸形、输尿管口膨出、肾囊肿、肾盏憩室和马蹄肾等是常见的机械梗阻性疾病。此外，肾内型肾盂及肾盏颈狭窄可以引起尿液滞留，从而诱发肾结石的形成。神经源性膀胱和先天性巨输尿管则属于动力梗阻性疾病，后两者同样可以造成尿液的滞留，促进结石的形成。（三）药物相关因素药物引起的肾结石占所有结石的1%～2%，分为2大类：一类为在尿液中浓度高而溶解度比较低的药物，包括氨苯蝶啶（triamterene）、治疗HIV感染的药物（如茚地那韦indinavir）、硅酸镁和磺胺类药物等，这些药物本身就是结石的成分。另一类为能够诱发结石形成的药物，包括乙酰唑胺，Vit D/Vit C和方晓亮 主治医师 2018-07-21 07:04:03
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：由于肾盂输尿管交界处或上段输尿管有节段性的肌肉缺如、发育不全或解剖结构紊乱，影响了此段输尿管的正常蠕动，造成动力性的梗阻。此种病变如发生在输尿管膀胱入口处，则形成先天性巨输尿管，后果为肾、输尿管扩张与积水。②内在性输尿管狭窄：大多发生在肾盂输尿管交界处，狭窄段通常为1～2mm，也可长达1～3cm，产生不完全的梗阻和继发性扭曲。在电子显微镜下可见在梗阻段的肌细胞周围及细胞中间有过度的胶原纤维，久之肌肉细胞被损害，形成以胶原纤维为主的无弹性的狭窄段阻碍了尿液的传送而形成肾积水。③输尿管扭曲、粘连、束带或瓣膜橛结构，此可为先天性也可能为后天获得，常发生在肾盂输尿管交界处、输尿管腰段，儿童与婴儿几乎占2杨草原 住院医师 2018-01-13 11:49:20
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输尿管畸形、输尿管口膨出、肾囊肿、肾盏憩室和马蹄肾等是常见的机械梗阻性疾病。此外，肾内型肾盂及肾盏颈狭窄可以引起尿液滞留，从而诱发肾结石的形成。神经源性膀胱和先天性巨输尿管则属于动力梗阻性疾病，后两者同样可以造成尿液的滞留，促进结石的形成。（三）药物相关因素药物引起的肾结石占所有结石的1%～2%，分为2大类：一类为在尿液中浓度高而溶解度比较低的药物，包括氨苯蝶啶（triamterene）、治疗HIV感染的药物（如茚地那韦indinavir）、硅酸镁和磺胺类药物等，这些药物本身就是结石的成分。另一类为能够诱发结石形成的药物，包括乙酰唑胺，Vit D/Vit C和皮质激素等，这些药物在代谢的过程中导致了方晓亮 主治医师 2017-11-07 11:09:36
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创伤性检查,若通过前述检查能够确定诊断,小儿多不采用,但这些检查可直接确定梗阻部位、程度和输尿管情况,以除外先天性巨输尿管(输尿管膀胱连接处梗阻)、输尿管反流等疾患。1.5 治疗先天性肾积水的发展可致肾功能损害、尿路感染及合并结石等。①一旦确定诊断,应尽早手术。术式目前以离断式肾盂输尿管成形术最为理想。因切除狭窄段及扩大肾盂,两断端斜形吻合,可避免吻合口呈环形,以防术后再梗阻。②对极轻的肾积水,B超下见集合系统分离在1.0～1.5cm者可定期随访,若有加重趋势,择期手术。③对胎儿或新生儿生后即见中重度积水者,生后即可手术,对轻度或有减轻趋势者,宜随访观察。王培龙 住院医师 2018-07-14 09:30:50
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肾盂扩张定义1、胎儿肾盂扩张可由泌尿道梗阻性病变和非梗阻性病变（如膀胱输尿管反流）引起。最常见的原因是肾盂输尿管连接处梗阻、膀胱输尿管反流、膀胱输尿管连接处梗阻、后尿道瓣膜以及重复肾的梗阻。2、胎儿肾积水的准确发病率尚无定论，据估计胎儿尿道扩张发生率大于1%，部分为一过性的，轻度或中度肾积水在生后常自行消失，而出现肾病理改变者仅为1/500。病因1、双侧肾盂扩张：①双侧肾盂输尿管连接处梗阻；②双侧膀胱输尿管连接处梗阻；③双侧膀胱输尿管反流；④先天性巨输尿管和/或巨膀胱巨输尿管综合征；⑤后尿道瓣膜梗阻；⑥尿道闭锁；⑦输尿管囊肿梗阻；⑧巨膀胱巨结肠综合征；⑨残留性泄殖肛；⑩子宫阴道积水。2侯灵彤 主任医师 2022-01-19 15:00:46
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，膀胱颈部狭窄，海绵肾，肾输尿管畸形，输尿管口膨出，肾囊肿，肾盏憩室，马蹄肾，肾内型肾盂及肾盏颈狭窄。其它后天疾病因素形成的机械梗阻如泌尿系统管道内肿瘤、结石、炎性狭窄、结核、外伤、腹腔或盆腔纤维化、肿瘤浸润等等。动力性梗阻：神经源性膀胱、先天性巨输尿管等等。系尿路器官的肌肉或其支配神经发生病变时，尿液不能顺利从上向下排出体外，产生尿液滞留。上尿路梗阻：梗阻在膀胱以上，多由结石、肿瘤所至。腹膜后病变压迫输尿管时也可以发生。下尿路梗阻：梗阻部位发生在膀胱尿道，常见原因为前列腺增生、尿道狭窄等。所以，结石的防治目的之一是去除病因，寻找和去除梗阻是一个很重要的方面，多数情况下需采取外科手术连同结石本身王谷丰 主任医师 2019-01-30 16:34:04
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交界处或上段输尿管有节段性的肌肉缺如、发育不全或解剖结构紊乱，影响了此段输尿管的正常蠕动，造成动力性的梗阻。此种病变如发生在输尿管膀胱入口处，则形成先天性巨输尿管，后果为肾、输尿管扩张与积水。②内在性输尿管狭窄：大多发生在肾盂输尿管交界处，狭窄段通常为1～2mm，也可长达 1～3cm,产生不完全的梗阻和继发性扭曲。在电子显微镜下可见在梗阻段的肌细胞周围及细胞中间有过度的胶原纤维，久之肌肉细胞被损害，形成以胶原纤维为主的无弹性的狭窄段阻碍了尿液的传送而形成肾积水。 ③输尿管扭曲、粘连、束带或瓣膜橛结构，此可为先天性也可能为后天获得，常发生在肾盂输尿管交界处、输尿管腰段，儿童与婴儿几乎占2/3。④异位王超 住院医师 2018-01-05 10:22:11
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草酸及其前体物的吸收增加。另一方面，小肠切除或短路手术后、脂肪痢或Crohn病时也可以出现与胆酸代谢紊乱和水分丢失过多有关的高草酸尿症。此外，有人认为高草酸尿症患者的肠道内嗜草酸杆菌（O. formigenes）数量减少。5. 高尿酸尿症6. 胱氨酸尿症7. 低枸橼酸尿症8. 低镁尿症（二） 局部病因尿路梗阻、感染和尿路中存在异物是诱发结石形成的主要局部因素，梗阻可以导致感染和结石形成，而结石本身也是尿路中的异物，后者会加重梗阻与感染的程度。临床上容易引起尿路结石形成的梗阻性疾病包括机械性梗阻和动力性梗阻两大类。其中，肾盂输尿管连接部狭窄、膀胱颈部狭窄、海绵肾、肾输尿管畸形、输尿管口膨出、肾囊肿刘光明 副主任医师 2019-01-08 11:52:49
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进行肾盂成形手术的肾其肾功的改善程度较早期接受肾盂成形手术者差。 由于所有对早期手术作用的研究都是回顾性的，目前尚不能证明预防手术的确切作用。一些近期的报告建议肾盂前后径大于2厘米者应早期接受手术治疗，而不考虑肾功如何[32] ，早期肾盂成形术最终是否有利，只有通过进一步随机对照研究才能确定。 新生儿原发性巨输尿管为远端输尿管扩张，可不伴有肾功丧失，连续随访中扩张可能显著缓解。有研究表明产前超声发现的34个与原发梗阻性巨输尿管有关的肾积水中，仅有2例由于肾功渐渐衰退而接受手术治疗，大部分在后来发育中扩张逐渐减轻[33]。因此，缺乏临床症状，建议当发现肾功降低（小于30%）时进行手术[4]。 其他牛之彬 主任医师 2020-04-14 11:03:00
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