肺静脉异位引流

肺静脉异位引流

肺静脉异位引流是一种少见的先天性心脏病，占先天性心脏病总数的 1.5～3.0%，并以单独畸形存在较多。如不采取手术治疗，75%该畸形患儿会在1岁内死亡。那什么是肺静脉异位引流呢？在这里我和大家聊一聊。一般来说，每个人有四支肺静脉，其中的单支或多支肺静脉没有直接回到左心房，而是绕道（远近不一）后部分回流到左心房，这种先天性心脏病就称为肺静脉异位引流，肺静脉内氧合的血液就不能回流到左心房供应全身需要，宝宝会出现缺氧。根据异常回流的分支多少分为完全性和部分性两大类。绕道越远，血液梗阻的机会越多，病情越重，缺氧越明显。完全性肺静脉异位引流一种危重的先天性心脏病，如果不治疗，约80%在一岁以内死亡。

那肺静脉异位引流是怎么发生的呢？从胚胎学来说，肺是从前肠上的一个外翻结构发育而来的。具有从内脏（体循环）静脉丛中分化而来的一个静脉丛，经主静脉和脐卵黄囊静脉回流引流入心脏。当来自左心房后表面的肺静脉外翻或者外突结构，未能与肺芽周围的肺静脉丛进行正常融合时，就会发生肺静脉异位引流。在肺静脉与左心房常见的连接部位，至少持续存在一个肺静脉丛与内脏静脉丛连接。只有这样肺静脉才能通过体静脉异位回流到心脏。

完全性肺静脉异位引流根据回流的位置可以分为四型：

①心上型：占完全型肺静脉异位引流总数的45~50%，是指左、右肺静脉在心房后面先会合成一个静脉总干，然后再与左上腔静脉或右上腔静脉相连。该类型中大部分的静脉总干通过垂直静脉与左上腔静脉相连。肺静脉血经左上腔静脉、左头臂静脉入右上腔静脉，再回流至右房；亦有部分病例的静脉总干直接同右上腔静脉或奇静脉相连，同过上腔静脉或者奇静脉再回到右房。

②心内型：约占该畸形总数的25%。其中大部分宝宝的静脉总干与冠状窦相连，肺静脉血经冠状窦口流入右房；少部分宝宝的静脉总干直接与右心房相连，或各肺静脉分别开口于右心房内。

③心下型：约占该畸形总数的20%，静脉总干于食管前方穿膈肌进入腹腔，与门静脉或静脉导管相连；少数的静脉总干与下腔静脉直接相连，肺静脉血经下腔静脉回流至右房。心下型因静脉通道的长度和肝窦状隙导致下腔阻力高而发生不同程度的梗阻。

④混合型：约5~10%的完全型肺静脉异位引流可同时具有上述两种或两种以上的畸形。临床上较多见的为左上肺静脉异位回流至垂直静脉，经过无名静脉，然后进入上腔静脉，而另外3支肺静脉则直接回流至冠状静脉窦内（右心房内）。

在肺静脉异常引流通路上的任何部位都有可能发生梗阻，其中最常见的是心下型肺静脉异位引流，几乎总是伴有不同程度的回流梗阻，因而心下型肺静脉异位引流的宝宝症状一般都很重。

部分型肺静脉异位引流大多数为单支或者2支肺静脉异位回流，多合并房间隔缺损，出现梗阻的机会很小，症状一般比较轻，常常误诊为单纯房间隔缺损。

完全型肺静脉异位引流的自然生存率与肺静脉梗阻情况和肺动脉高压程度有关。伴有肺静脉梗阻的患儿生后几日内即会出现严重青紫、吃奶差、呼吸困难、心力衰竭，很少能存活至1个月；伴肺动脉高压的患儿一般生后6个月出现右心衰竭。药物治疗虽可一定程度上缓解该畸形的症状，但不能解决根本问题。由于肺血增多，宝宝极其容易呼吸道感染，常因并发肺部感染而死亡。

完全性肺静脉异位引流的宝宝所表现出来的症状取决于肺静脉梗阻的程度。如果梗阻很严重，宝宝在生后数小时甚至几分钟内，即可出现严重发绀和呼吸困难，表现为心动过速和低血压。无重大肺静脉梗阻时，临床症状取决于肺血流量和肺动脉高压的程度。肺血流明显增多和肺动脉高压的宝宝将发生发育停滞，并可能有呼吸急促和多汗，尤其是在喂养进食时。发绀的程度常为轻度。如果肺动脉压力只有稍许升高，宝宝可能持续多年保持良好状态，而仅有一点轻度的发绀。单纯的完全型肺静脉异位引流在查体时可发现肝肿大，但心脏杂音不明显，仅可闻及肺动脉瓣第二心音亢进。伴肺静脉梗阻时，心脏收缩期杂音轻，肺动脉瓣区第二心音亢进。无肺高压时，心脏收缩期喷射性杂音较柔和，肺动脉瓣区第二心音分裂。伴肺动脉高压时，紫绀减轻，肝脏肿大，肺动脉瓣第二心音亢进、分裂，心脏杂音明显。

检查方法包括胸片、超声、CT和造影等，MR（核磁）因为检查时间长，一般不适用于小朋友。

①X线检查：当无肺静脉梗阻时，胸片上心脏大小接近正常；当合并有肺静脉梗阻时，可见心脏扩大、肺淤血；当合并有肺动脉高压时，可见肺动脉段突出。典型的心上型完全性肺静脉异位引流，因左、右上腔静脉扩张，胸片表现为“雪人状”。②心脏超声检查：心脏彩超是完全型肺静脉异位引流的一种重要诊断方法。结合应用超声Doppler，可对婴幼儿的此类畸形进行明确诊断。目前，心脏超声时诊断此畸形的首选无创检查方法。③心导管检查和心血管造影：心导管检查可以检测各部位的血样含量和压力。按照血样含量的变化，可确定血液混合的位置，进而明确肺静脉异位引流的类型。完全型肺静脉异位引流的右房压较左房高0.5~1.0kPa，若心房间分流较多，此压力阶差可减小。心血管造影可清晰显示静脉总干和垂直静脉，对诊断混合型具有重要意义，并可同时显示有无肺静脉梗阻。④心脏CTA：目前心脏CTA对明确肺静脉异位引流的梗阻部位及诊断有重要帮助，结合超声心动图检查，常常可以达到良好效果。

治疗方法：手术是唯一治疗方法。完全型肺静脉异位引流时一种严重的先天性心脏病，可于生后早期发生肺动脉高压，进而导致肺静脉梗阻和心力衰竭，75%的患儿在1随内死亡，故而必须早期诊断、尽快手术治疗。手术适应证主要为：1. 出现急性充血性心力衰竭症状；2. 心脏超声提示有肺静脉回流梗阻；3. 伴有肺高压。手术时机取决于是否存在肺静脉梗阻。因为没有药物可以缓解梗阻症状，严重低氧血症和酸中毒的新生儿经超声明确诊断后，应立即手术。早年认为无肺高压或无临床症状可延迟到1岁后手术，但随着手术成功率的不断提高，目前大部分完全性肺静脉异位引流约在1岁内手术，手术年龄1个月以内的急诊手术治愈率已达90%以上。

心上型的手术治疗，分为三种方法： 1、心脏上翻法：心脏停跳后，将心尖向前、上大血管根部翻起。充分显露左房后壁和肺静脉总干。结扎垂直静脉后，沿长轴切开静脉总干，并横行切开左房后壁，切口约3~4cm。为保证吻合口足够大，静脉总干切口可延伸至左肺静脉，左房后壁切口可延伸至左心耳根部。两切口行连续侧侧吻合。此方法不利于术中心肌保护，且吻合口易扭曲产生术后肺静脉回流梗阻，故现在已废弃使用。2、改良法：心脏停跳后，行右房切口，扩大房间隔缺损，切开左房后壁，显露静脉总干后沿其长轴切开，将静脉总干与左房后壁向吻合，然后再以心包补片关闭房间隔缺损，结扎垂直静脉。3、左心房顶部手术（这是目前最常用的方法）：在体外循环平行转流下，彻底游离升主动脉、右肺动脉和上腔静脉。主动脉阻断，根部注入心脏停跳液，心停跳后左房顶部沿着汇总静脉方向做切口，从左心耳根部直至房间隔，对应左房切口的汇总静脉做同样大小的切口，然后做吻合。房间隔缺损一般不直接缝合，采用心包补片缝合关闭，同时扩大左心房。

心内型的手术治疗：心脏停跳后，经右房切口扩大卵圆孔或房缺与冠状窦间的房间隔组织，使之成为一个大的缺损，以心包补片将冠状静脉窦隔入左心房并同时关闭房间隔缺损。肺静脉直接回流至右房的完全型肺静脉异位引流的矫治方法与上述基本相同。

心下型的手术治疗： 心脏停跳后，将心脏向上翻起，显露肺静脉总干并结扎。与静脉总干的近心段行纵切口，于左房后壁行斜切口，将两切口相对应并连续侧侧吻合。以心包补片修补房间隔缺损。

混合型的手术治疗：采取上述不同的方法处理不同类型的病变。目的是使患儿得到完善的、适合解剖生理的矫治。如右上、下腔静脉和左下肺静脉入冠状窦，而另1支左上腔静脉入头臂静脉。可将前3支肺静脉用心内型方法引入到左心房，将左上肺静脉与左心耳切口做吻合。最常见的混合型肺静脉异位引流为3根肺静脉形成共汇，第4根肺静脉独立回流到体静脉系统。手术治疗原则取决于上述异位回流的部位。3根肺静脉共汇将其重新引导到合适的连接水平，如果可能的话，单独引流的肺静脉也应该重新改向或者重新吻合到正确位置。

完全性肺静脉异位引流的手术疗效取决于手术中吻合口大小，肺静脉回流梗阻的解除和手术时机的选择。随着手术操作技术的改进，吻合口可尽量做得足够大，目前很少发生术后吻合口梗阻。同样手术年龄不断提高，预防肺动脉高压和肺血管梗阻性病变的发生，使术后远期疗效明显提高。完全性肺静脉异位引流的手术后死亡率低，且效果较好，但是仍要重视对于需要再次手术特别是肺静脉狭窄患者的治疗方法。